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李田主任醫(yī)師 南京市胸科醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 肺纖維化是以成纖維細(xì)胞增殖及大量細(xì)胞外基質(zhì)聚集并伴炎癥損傷、組織結(jié)構(gòu)破壞為特征的一大類肺疾病的終末期改變，也就是正常的肺泡組織被損壞后經(jīng)過異常修復(fù)導(dǎo)致結(jié)構(gòu)異常（疤痕形成) 大部分肺纖維化病人病因不明(特發(fā)性)，這組疾病稱為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎 IIP，是間質(zhì)性肺病中一大類。而特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中最常見的以肺纖維化病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)形式的疾病類型為特發(fā)性肺纖維化 IPF，是一種能導(dǎo)致肺功能進(jìn)行性喪失的嚴(yán)重的間質(zhì)性肺疾病 。2018.5月，《新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志》上刊登了一篇題為“特發(fā)性肺纖維化”的綜述，由哥倫比亞大學(xué)歐文醫(yī)學(xué)中心David J.Lederer博士撰寫。是關(guān)于特發(fā)性肺纖維化的權(quán)威文章。文章中提到了十年來 IPF發(fā)病率翻了一番，每年增加11%。一旦診斷成立，中位生存期只有3.8年，這多少讓人沮喪。治療上也沒有太大的進(jìn)展，肺移植雖越來越普及，但五年生存率在一半左右。（來源齊魯呼吸王光強(qiáng)） 肺纖維化嚴(yán)重影響人體呼吸功能，表現(xiàn)為干咳、進(jìn)行性呼吸困難（自覺氣不夠用），且隨著病情和肺部損傷的加重，患者呼吸功能不斷惡化。特發(fā)性肺纖維化發(fā)病率和死亡率逐年增加，死亡率高于大多數(shù)腫瘤，被稱為一種“類腫瘤疾病” 。 病因 多種原因引起肺臟損傷時(shí)，間質(zhì)會(huì)分泌膠原蛋白進(jìn)行修補(bǔ)，如果過度修復(fù)，即成纖維細(xì)胞過度增殖和細(xì)胞外基質(zhì)大量聚集，就會(huì)形成肺纖維化。 臨床表現(xiàn) 肺纖維化多在40～50歲發(fā)病，男性多發(fā)于女性。呼吸困難是肺纖維化最常見癥狀。輕度肺纖維化時(shí)，呼吸困難常在劇烈活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當(dāng)肺纖維化進(jìn)展時(shí)，在靜息時(shí)也發(fā)生呼吸困難，嚴(yán)重的肺纖維化患者可出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難。其他癥狀有干咳、乏力。部分患者有杵狀指和發(fā)紺。肺組織纖維化的嚴(yán)重后果，導(dǎo)致正常肺組織結(jié)構(gòu)改變，功能喪失。當(dāng)大量沒有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡，導(dǎo)致氧不能進(jìn)入血液?；颊吆粑粫?，缺氧、酸中毒、喪失勞動(dòng)力，嚴(yán)重者最后可致死亡。 肺纖維化的危害： 1、肺部感染，呼吸衰竭 肺纖維化患者由于肺功能減弱，肺免疫力下降，增加了肺部感染的發(fā)生率。肺部感染得不到較好的控制時(shí)，可誘發(fā)呼吸衰竭。 2、肺心病，心力衰竭 肺纖維化患者慢性缺氧、進(jìn)行性肺動(dòng)脈高壓，常合并右心室肥厚和肺心病。左心衰也常見，與缺血性心臟疾病有關(guān)。 3、肺大皰、自發(fā)性氣胸 肺纖維化患者的肺泡高度膨脹，肺泡壁變薄易破裂并相互融合形成占位很大的肺大皰。在突然用力，如劇烈咳嗽、提重物或體育運(yùn)動(dòng)時(shí)壓力突然增加，肺大皰破裂，形成自發(fā)性氣胸。 4、惡性疾病 肺纖維化患者和硬皮病患者患惡性疾病的可能性增加，尤其患肺腺癌、肺泡細(xì)胞癌、燕麥細(xì)胞癌的可能性增加。 5、對(duì)循環(huán)系統(tǒng)造成影響 低氧血癥通過化學(xué)感受器對(duì)交感神經(jīng)強(qiáng)刺激，急性缺氧的早期由于血管的直接反應(yīng)和通過神經(jīng)反射影響，心率加快、血壓升高、心輸出量增加。心輸出量增加是通過化學(xué)感受器的即刻反應(yīng)，出現(xiàn)在兒茶酚胺增加之前。隨著低氧血癥的加重，會(huì)出現(xiàn)心律失常，繼而血壓下降，心率減慢，心輸出量減少。慢性缺氧時(shí)，心輸出量與周圍環(huán)境變化不明顯，但是肺血管阻力增加，導(dǎo)致右心負(fù)荷加重，長(zhǎng)期則形成慢性肺源性心臟病。 肺纖維化如何檢查 1.查體 進(jìn)行性氣急、干咳、肺部濕啰音或捻發(fā)音。 2.X線、CT檢查早期雖有呼吸困難，但X線胸片可能基本正常；中后期出現(xiàn)兩肺中下野彌散性網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)狀陰影，偶見胸膜腔積液，增厚或鈣化。 3.實(shí)驗(yàn)室檢查可見血沉增快，一般無特殊意義。 4.肺功能檢查可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。 5.肺組織活檢可提供病理學(xué)依據(jù)。 診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)及影像學(xué)、肺功能檢查等可確診。 肺纖維化如何治療 ①《藥物治療》 (1) 吡非尼酮：吡非尼酮是2015年美國(guó)胸科學(xué)會(huì)/歐洲呼吸協(xié)會(huì)/日本胸科協(xié)會(huì)/拉丁美洲胸科協(xié)會(huì)聯(lián)合發(fā)布的《特發(fā)性肺纖維化臨床治療推薦指南》中個(gè)推薦用于治療的兩個(gè)藥物之一，也是全球第一個(gè)獲批用于特發(fā)性肺纖維化（即病因不明的肺部纖維化，英文簡(jiǎn)寫IPF）的治療藥物。IPF患者經(jīng)吡非尼酮連續(xù)服藥治療52周后，能夠減緩患者的肺功能指標(biāo)如FVC和DLCO的下降，延長(zhǎng)患者無進(jìn)展生存期（PFS），同時(shí)降低患者死亡風(fēng)險(xiǎn)。在我國(guó)，目前已被國(guó)家藥監(jiān)局批準(zhǔn)的用于特發(fā)性肺纖維化治療的藥物僅有一個(gè)，即艾思瑞?（化學(xué)名：吡非尼酮），也是美國(guó)、日本、歐洲用于特發(fā)性肺纖維化治療的主要藥物。 （2）尼達(dá)尼布：尼達(dá)尼布是2015年美國(guó)胸科學(xué)會(huì)/歐洲呼吸協(xié)會(huì)/日本胸科協(xié)會(huì)/拉丁美洲胸科協(xié)會(huì)聯(lián)合發(fā)布的《特發(fā)性肺纖維化臨床治療推薦指南》中推薦等級(jí)最高（條件推薦）的兩大藥物之一。 ②《非藥物治療》1、氧氣治療法治療肺纖維化：通過給肺纖維化病人吸氧，使血氧下降得到改善，屬吸入治療范疇。此療法可提高動(dòng)脈氧分壓，改善因血氧下降造成的組織缺氧，使腦、心、腎等重要臟器功能得以維持，也可減輕缺氧時(shí)心率、呼吸加快所增加的心、肺工作負(fù)擔(dān)。對(duì)呼吸系統(tǒng)疾病因動(dòng)脈血氧分壓下降引起的缺氧療效較好，對(duì)循環(huán)功能不良或貧血引起者只能部分改善缺氧狀況。 2、肺臟移植治療肺纖維化：?jiǎn)蝹?cè)肺移植;肺氣腫、雙側(cè)肺纖維化、支氣管擴(kuò)張及慢性肺化膿癥適宜于雙肺移植。 3、抗凝劑治療肺纖維化：在肺纖維化患者治療中給予抗凝劑干預(yù)是有益于其治療的。常用藥物低分子肝素主要用于肺纖維化患者。雖然其初步結(jié)果顯示有良好的治療前景，令人鼓舞，但在被推薦于臨床廣泛應(yīng)用之前，它的有效性、安全性及給藥途徑等還有待進(jìn)一步證實(shí)。2019年08月18日
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劉懿副主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 肺部腫瘤外科 病例：七十五歲的薛大爺在十幾年前因?yàn)榭人源锉辉\斷為肺纖維化，前幾天又因?yàn)榘l(fā)燒，在急癥就診，查胸部CT發(fā)現(xiàn)了左下肺門的腫塊，經(jīng)過了抗炎治療后，體溫逐漸恢復(fù)了正常，再?gòu)?fù)查胸部增強(qiáng)CT發(fā)現(xiàn)了除既往多年的肺纖維化改變外，左下肺腫塊沒有變化同時(shí)伴有縱隔內(nèi)多組淋巴結(jié)腫大，最終診斷為肺癌，那么肺纖維化和肺癌有沒有關(guān)聯(lián)性呢？既往存在肺纖維化病史的患者容易發(fā)生肺癌么？今天我們就來談?wù)勥@個(gè)問題。 點(diǎn)評(píng):肺纖維化是最常見的肺間質(zhì)性病變，隨著環(huán)境污染問題的加重，近年來發(fā)病率也在增加，并且缺乏特效性的治療。肺癌和肺纖維化的關(guān)系方面的研究也有很多醫(yī)生關(guān)注，目前的研究結(jié)果認(rèn)為，肺纖維化患者的肺癌發(fā)病率要顯著高于普通人群的。目前流行病學(xué)統(tǒng)計(jì)這部分患者為高齡，男性居多，并且絕大多數(shù)都有吸煙史。吸煙與肺癌的關(guān)系已經(jīng)很確定了，同時(shí)吸煙也是造成肺纖維化病情加劇的一個(gè)因素。 關(guān)于肺纖維化患者為何更容易罹患肺癌的具體發(fā)病機(jī)制并沒有完全闡明，但據(jù)推測(cè)，可能有以下幾種發(fā)病機(jī)制： 第一，肺纖維化是肺間質(zhì)的慢性炎癥，持續(xù)的炎癥刺激會(huì)造成正常細(xì)胞惡變的幾率增高發(fā)展成肺癌; 第二，肺纖維化會(huì)造成局部肺間質(zhì)的瘢痕，影響肺內(nèi)淋巴循環(huán)，使有毒的物質(zhì)無法正常排除，在局部造成積聚，造成惡變; 第三，肺纖維化會(huì)造成基因的突變，使原本正常的癌基因以及抑癌基因活性變化，造成肺癌; 第四，肺纖維化患者根據(jù)病情需要長(zhǎng)期使用激素類藥物，使免疫系統(tǒng)功能發(fā)生改變，也是容易發(fā)生肺癌的一個(gè)原因。 因此，診斷為肺纖維化的患者，應(yīng)定期體檢，有呼吸道癥狀較前加重應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，以免耽誤病情。2016年08月02日6581
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孫永昌主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 肺部CT檢查是診斷肺纖維化和肺間質(zhì)病最重要的方法。呼吸科醫(yī)生會(huì)根據(jù)肺部CT表現(xiàn)，結(jié)合病史、體檢、肺功能檢查、其他化驗(yàn)結(jié)果等，做出合理的診斷。對(duì)于肺纖維化和肺間質(zhì)病的診斷，肺部CT檢查最好是高分辨CT，一般大醫(yī)院都有這個(gè)條件。高分辨CT能對(duì)病變細(xì)節(jié)進(jìn)行觀察，特別是對(duì)于一些肺間質(zhì)病常見的影像表現(xiàn)，例如蜂窩肺、磨玻璃影、細(xì)小結(jié)節(jié)影，可以顯示得更清楚。有經(jīng)驗(yàn)的呼吸科醫(yī)師，根據(jù)肺部高分辨CT，結(jié)合臨床表現(xiàn)，基本上能對(duì)診斷做出大概的判斷。盡管都是肺纖維化，但不同類型的肺纖維化，或不同原因引起的肺纖維化，其CT表現(xiàn)還是有區(qū)別的。這些差別，放射科醫(yī)生不一定會(huì)關(guān)注到，往往需要呼吸科醫(yī)師診視病人后進(jìn)行鑒別診斷。需要強(qiáng)調(diào)的是，就肺纖維化和肺間質(zhì)病來說，放射科醫(yī)師報(bào)告的CT結(jié)果，并不一定是疾病診斷。也就是說，放射科醫(yī)生會(huì)根據(jù)CT表現(xiàn)，對(duì)他們所看到的異常進(jìn)行具體的描述，會(huì)給出一個(gè)影像學(xué)診斷，這種診斷跟臨床上的疾病診斷，是有所不同的。例如，有時(shí)放射科的報(bào)告會(huì)說是“肺間質(zhì)改變”，這個(gè)術(shù)語的含義就非常寬泛，并不一定是肺間質(zhì)病的表現(xiàn)，也許是肺部感染，或者是其他問題。這都需要呼吸科醫(yī)生在診視病人后，對(duì)這種CT結(jié)果進(jìn)行綜合判斷。我本人就有這樣的經(jīng)驗(yàn)，有的患者拿著類似的CT報(bào)告來就診，等看了CT片子，再詢問有無癥狀、查體有無異常后，其實(shí)并不難判斷，有的并不是肺纖維化或肺間質(zhì)病。 總之，肺纖維化和肺間質(zhì)病是很多疾病的統(tǒng)稱，診斷比較復(fù)雜。肺部高分辨CT是診斷這類疾病不可缺少的檢查，但僅憑CT結(jié)果并不能做出正確的診斷。肺纖維化和肺間質(zhì)病的確診，還需要呼吸科醫(yī)生在綜合臨床表現(xiàn)和其他必要的檢查結(jié)果后才能做到。2012年06月14日21952
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肺纖維化相關(guān)科普號(hào)
王玉光醫(yī)生的科普號(hào)
王玉光 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京中醫(yī)醫(yī)院
呼吸科
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李田醫(yī)生的科普號(hào)
李田 主任醫(yī)師
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葉俏醫(yī)生的科普號(hào)
葉俏 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科
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