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徐慶田副主任醫(yī)師 滕州市中心人民醫(yī)院 中醫(yī)科 多發(fā)性大動(dòng)脈炎又稱無(wú)脈動(dòng)脈疾病、閉塞性血栓主動(dòng)脈病、特發(fā)性中層主動(dòng)脈病和動(dòng)脈病等，是一種慢性炎癥性纖維化動(dòng)脈炎，主要累及主動(dòng)脈及其分支，受累血管出現(xiàn)漸進(jìn)性炎癥至閉塞，從而引起肢體或器官缺血的癥狀和體征。多發(fā)于小于40歲的女性（＞80%），根據(jù)病變部位，可分為頭臂型、胸腹主動(dòng)脈型、腎動(dòng)脈型、肺動(dòng)脈型及混合型，其中尤以頭臂型最為常見(jiàn)，且治療難度最大。一、多發(fā)性大動(dòng)脈炎的發(fā)病原因多發(fā)性大動(dòng)脈炎的發(fā)病原因至今不明，曾經(jīng)認(rèn)為與結(jié)核、梅毒或其他細(xì)菌感染有關(guān)，但在病變的動(dòng)脈組織中并未找到病原菌，實(shí)驗(yàn)檢查也未得到充分證據(jù)。目前認(rèn)為，本病的發(fā)病原因可能與以下因素有關(guān)：1、免疫因素 可能與細(xì)菌（結(jié)核桿菌、鏈球菌）、立克次體等感染，誘發(fā)主動(dòng)脈和其主要分支動(dòng)脈壁的抗原性，產(chǎn)生抗主動(dòng)壁的自身抗體，抗原抗體反應(yīng)，從而引起動(dòng)脈壁的炎癥反應(yīng)所致。2、雌激素的影響 機(jī)體內(nèi)高水平的雌激素，可引起血管的損傷，受累血管出現(xiàn)內(nèi)膜的成纖維組織增厚或變薄，纖維變性，纖維組織和彈性纖維斷裂、重疊或消失，平滑肌細(xì)胞空泡變性等病變，從而引發(fā)本病。3、遺傳因素 近親如姐妹、母女等常共患此病，本病的發(fā)生與一種先天遺傳因子有關(guān)。二、多發(fā)性大動(dòng)脈炎的病理變化多發(fā)性大動(dòng)脈炎所累及的都是含彈性纖維的大、中動(dòng)脈，主要好發(fā)部位是主動(dòng)脈及其分支和肺動(dòng)脈。按發(fā)病變率高低，依次為鎖骨下動(dòng)脈、降主動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、肺動(dòng)脈、頸動(dòng)脈、升主動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、髂動(dòng)脈、腦動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈。肢體的中小動(dòng)脈極少發(fā)生病變，發(fā)病后可同時(shí)或先后累及數(shù)處血管，受累的部位大多局限在動(dòng)脈的起始部，也可累及整個(gè)胸、腹主動(dòng)脈和無(wú)名動(dòng)脈。病變的血管呈灰白色，管壁僵硬、皺縮，與周圍組織明顯粘連，管腔狹窄或閉塞。在少數(shù)情況下，病變血管壁被廣泛破壞，而結(jié)締組織修復(fù)不足，從而引起動(dòng)脈擴(kuò)張，甚至動(dòng)脈瘤形成。病變?cè)缙谑莿?dòng)脈周圍炎及動(dòng)脈外膜炎，以后向血管中層及內(nèi)膜發(fā)展。有不同程度的漿細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、彈性纖維斷裂、肌層破壞、纖維結(jié)締組織增生。內(nèi)膜增厚、水腫，滋養(yǎng)血管增生，肉芽腫形成，血管腔變細(xì)，到后期則全層血管壁均被破壞，管腔內(nèi)可有血栓形成，以至全部閉塞。在病變處偶可看到吞噬細(xì)胞。病程超過(guò)5年者，血管壁可發(fā)生鈣化。本病的基本病理生理：一是病變的遠(yuǎn)端缺血，二是病變的近端高血壓。具體表現(xiàn)和輕重與阻塞的部位和程度有關(guān)。三、多發(fā)性大動(dòng)脈炎的臨床表現(xiàn)本病大多發(fā)生于年輕女性，發(fā)病年齡4～28歲，平均27.2歲。30歲以內(nèi)占70%，兒童期發(fā)病為數(shù)不少。女性發(fā)病率明顯高于男性，約為7～8∶1。本病的發(fā)展大多比較緩慢，最短為1周，最長(zhǎng)20年。早期癥狀輕重不同，輕者僅有低熱、乏力、肌肉關(guān)節(jié)酸痛、厭食等不適。重者有高熱、胸腹部或頸根部疼痛等，少數(shù)可有皮疹。此期病變?cè)诓±砩线€在大血管炎癥階段。因此，體征僅有肌肉關(guān)節(jié)酸痛、大血管區(qū)壓痛等，尚未出現(xiàn)血供不足的表現(xiàn)。當(dāng)病情不斷發(fā)展，受血管逐漸產(chǎn)生狹窄或閉塞，此時(shí)臨床上正式開始出現(xiàn)一系列血供不足的體征。根據(jù)受累血管的不同可將本病分為以下幾種類型。1、頭臂型 病變位于左鎖骨下動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈或頭臂干的起始部，可累及一根或多根動(dòng)脈，其中以左鎖骨下動(dòng)脈最常見(jiàn)，約占33%。輕者表現(xiàn)耳鳴、視物模糊。逐漸出現(xiàn)記憶力減退、嗜睡、頭昏、眩暈、一時(shí)性黑矇等。當(dāng)頸動(dòng)脈狹窄使局部腦血流量降至正常的60%時(shí)，可出現(xiàn)明顯的腦缺血癥狀。重癥頭臂型大動(dòng)脈炎的患者，表現(xiàn)為反復(fù)暈厥、視力明顯低下、視物模糊、失明、持久腦缺血癥狀或腦卒中；由于腦灌注壓極低，腦供血不足，患者只能平臥，一旦坐起或站立造成低血壓，可使患者發(fā)生暈厥，嚴(yán)重影響活動(dòng)及生活質(zhì)量。合并腦循環(huán)缺血時(shí)還可有耳鳴、耳聾、共濟(jì)失調(diào)、昏睡等癥狀。腦循環(huán)障礙可有兩種表現(xiàn)形式，一種表現(xiàn)為慢性腦缺血癥狀，另一種則是短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）。眼底檢查可顯示視網(wǎng)膜病變。合并鎖骨下動(dòng)脈或頭臂干病變的患者上肢可無(wú)力、發(fā)麻、發(fā)冷、無(wú)脈等。當(dāng)一側(cè)鎖骨下動(dòng)脈近端發(fā)生阻塞引起無(wú)脈癥時(shí)，開口在阻塞遠(yuǎn)端的椎動(dòng)脈仍然通暢，但壓力下降導(dǎo)致血液逆流，使腦供血反流入鎖骨下動(dòng)脈而更進(jìn)一步加重腦缺血，稱為“鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征”。即在肢體活動(dòng)后出現(xiàn)頭暈甚至?xí)炟实饶X缺血癥狀。腦缺血癥狀嚴(yán)重時(shí)，日常生活很難或根本不能自理。2、胸腹主動(dòng)脈型 此型病變累及降主動(dòng)脈或（和）腹主動(dòng)脈。臨床主要表現(xiàn)為頭頸、上肢的高血壓及下肢的血供不足的癥狀。如頭痛、頭昏、心悸、下肢發(fā)冷、間歇性跛行等。嚴(yán)重者可出現(xiàn)心力衰竭。累及腸系膜上動(dòng)脈或腹腔動(dòng)脈者，常因閉塞血管周圍有豐富的側(cè)支循環(huán)而不出現(xiàn)胃腸道缺血癥狀。如影響下肢動(dòng)脈供血時(shí)，可出現(xiàn)皮溫降低、阻塞遠(yuǎn)端的脈搏明顯減弱或消失。在阻塞的部位?？陕?tīng)到收縮期血管雜音，而上肢的血壓常明顯增高。3、腎動(dòng)脈型 腎動(dòng)脈阻塞可發(fā)生在單側(cè)或雙側(cè)，多為雙側(cè)腎動(dòng)脈受累，病變主要位于腎動(dòng)脈起始部。由于缺血腎分泌腎素使血管緊張素－醛固酮系統(tǒng)激活，引起腎血管性高血壓。臨床表現(xiàn)為頑固性的持續(xù)高血壓，腹部可聞及收縮期血管雜音。但單純性腎動(dòng)脈病變較少僅占16%，而合并腹主動(dòng)脈狹窄者高達(dá)80%。4、混合型 本型患者可兼有頭臂型、胸腹主動(dòng)脈型、腎動(dòng)脈型的臨床表現(xiàn)。此類患者往往是先有某一型的局限性病變，以后逐漸發(fā)展成為混合型。其中以腎動(dòng)脈同時(shí)受累最為多見(jiàn)。癥狀和體征根據(jù)累及動(dòng)脈的先后和輕重而有相應(yīng)的表現(xiàn)。極少數(shù)病例由于病變涉及冠狀動(dòng)脈也可表現(xiàn)為心絞痛和心肌梗塞。伴主動(dòng)脈擴(kuò)張者可導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，從而嚴(yán)重影響心臟功能。少數(shù)患者可發(fā)生動(dòng)脈瘤而有破裂的危險(xiǎn)。5、肺動(dòng)脈型 約45%～50%的多發(fā)性大動(dòng)脈炎的患者合并有肺動(dòng)脈病變?？梢?jiàn)于單側(cè)或雙側(cè)肺葉動(dòng)脈或肺段動(dòng)脈，且為多發(fā)性病變。由于肺動(dòng)脈血供不足時(shí)?？杀恢夤軇?dòng)脈的側(cè)支循環(huán)所代償，故單純肺動(dòng)脈型病變?cè)谂R床上一般無(wú)明顯癥狀。僅在肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音?？傊喟l(fā)性大動(dòng)脈炎表現(xiàn)有：①疾病發(fā)作年齡≤40歲，有與多發(fā)性大動(dòng)脈炎有關(guān)的癥狀或體征；②肢體跛行，即當(dāng)運(yùn)動(dòng)時(shí)，一個(gè)或多個(gè)肢體肌肉疲勞和不適，尤其在上肢；③一側(cè)或兩側(cè)肱動(dòng)脈脈搏減弱；④兩臂收縮壓差＞10mmHg；⑤聽(tīng)診可見(jiàn)一側(cè)或兩側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈有雜音；⑥血管造影有異常，整個(gè)主動(dòng)脈、其主要分支、上肢及下肢近端大動(dòng)脈血管有狹窄或閉塞，不是由動(dòng)脈硬化、纖維性肌發(fā)育不良或類似原因所致，通常是局部或節(jié)段性的。2011年04月27日
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