大動脈炎

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 頸疼,頸部動脈血管狹窄,腿部起小紅疙瘩,,幾天后消失.在西京醫(yī)院住院治療2星期. 用激素控制. 有沒有更好的辦法,把激素的副作用減到最低,達到臨床治愈南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院血管外科周忠信：患友您好：大動脈炎是發(fā)生于青壯年婦女的一種自身免疫性疾病，是一種以中膜損害為主的非特異性全動脈炎，全層呈彌漫性不規(guī)則增厚和纖維化，增厚的內(nèi)膜向腔內(nèi)增生引起動脈的狹窄和阻塞。根據(jù)累計動脈的部位和范圍分為四種類型：頭臂動脈型（主動脈弓綜合征）；胸、腹主動脈型；廣泛型和肺動脈型。至于治療，由于大動脈炎是全身性疾病，目前的治療均為對癥處理或姑息治療。約20%是自限性的，在發(fā)現(xiàn)時疾病已穩(wěn)定，對這類病人如無合并癥可隨訪觀察。對發(fā)病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在，應(yīng)有效地控制感染，對防止病情的發(fā)展可能有一定的意義。激素治療：是基礎(chǔ)治療。腎上腺皮質(zhì)激素對本病活動期仍是主要的治療藥物，及時用藥可有效改善癥狀，緩解病情。以血沉和C反應(yīng)蛋白下降趨于正常為減量的指標，應(yīng)長期維持一段時間。如用常規(guī)劑量潑尼松無效，可改用其他劑型，危重者甚至可大劑量靜脈沖擊治療，但要注意激素引起的合并癥，如Cushing 綜合癥、感染、高血壓、、糖尿病、精神癥狀和消化道出血等不良反應(yīng)，長期使用要防止骨質(zhì)疏松。 免疫抑制劑：適用于單純腎上腺皮質(zhì)激素療效欠佳、或為增加療效和減少激素用量可用免疫抑制劑，最常用的藥物為：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨喋呤。新一代的免疫抑制劑，如：環(huán)孢霉素A、驍悉、來氟米特等療效似乎更好，副作用小單仍存在。嚴重病例會危機生命和造成健康的重大危害，現(xiàn)多認為大動脈炎一經(jīng)診斷，應(yīng)積極早日開始免疫抑制劑與激素的聯(lián)合治療法。即使臨床緩解，免疫抑制劑維持使用仍應(yīng)持續(xù)較長時間。 擴血管抗凝改善血循環(huán) 使用擴血管、抗凝藥物支持治療，能部分改善因血管狹窄較明顯病人的一些臨床癥狀，對血壓高的病人應(yīng)積極控制血壓。 介入治療：經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù) 為大動脈炎的治療開辟了一條新的途徑，目前已應(yīng)用治療腎動脈狹窄及腹主動脈、鎖骨下動脈狹窄等，獲得較好的療效。但是不適于病變活動期。 外科手術(shù)治療 手術(shù)目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。胸或腹主動脈嚴重狹窄者，可行人工血管重建術(shù)。單側(cè)或雙側(cè)腎動脈狹窄者，可行移位腎臟自身移植術(shù)或血管重建術(shù)，患側(cè)腎臟明顯萎縮者可行腎切除術(shù)。頸動脈竇反射亢進引起反復(fù)暈厥發(fā)作者，可頸動脈竇摘除術(shù)及頸動脈竇神經(jīng)切除術(shù)。冠狀動脈狹窄可行冠狀動脈搭橋術(shù)或支架置入術(shù)。治療的關(guān)鍵是“合適的時間做合適的事”，避免錯誤治療。監(jiān)測主要指標成為評估治療效果以及決定治療方案的依據(jù)。監(jiān)測指標：（1）紅細胞沉降率是反映本病病變活動的一項重要指標。疾病活動時血沉增快，病情穩(wěn)定血沉恢復(fù)正常。（2）C反應(yīng)蛋白 其臨床意義與血沉相同，為本病病變活動的指標之一。（3抗結(jié)核菌素試驗 我國的資料提示，約40%的病人有活動性結(jié)核，如發(fā)現(xiàn)活動性結(jié)核灶應(yīng)抗結(jié)核治療。對結(jié)核菌素強陽性反應(yīng)的病人，要仔細檢查，如確認有結(jié)核病的可能也應(yīng)抗結(jié)核治療。（4）其他 少數(shù)患者在疾病活動期白細胞增高或血小板增高，也為炎癥活動的一種反應(yīng)?？沙霈F(xiàn)慢性輕度貧血，高免疫球蛋白血癥比較少見?；颊撸褐形麽t(yī)結(jié)合治療,能達到臨床治愈么?南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院血管外科周忠信：抱歉， 我不太了解中醫(yī)中藥

大動脈炎是發(fā)生于青壯年婦女的一種自身免疫性疾病，是一種以中膜損害為主的非特異性全動脈炎，全層呈彌漫性不規(guī)則增厚和纖維化，增厚的內(nèi)膜向腔內(nèi)增生引起動脈的狹窄和阻塞。根據(jù)累計動脈的部位和范圍分為四種類型：頭臂動脈型（主動脈弓綜合征）；胸、腹主動脈型；廣泛型和肺動脈型。至于治療，由于大動脈炎是全身性疾病，目前的治療均為對癥處理或姑息治療。約20%是自限性的，在發(fā)現(xiàn)時疾病已穩(wěn)定，對這類病人如無合并癥可隨訪觀察。對發(fā)病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在，應(yīng)有效地控制感染，對防止病情的發(fā)展可能有一定的意義。激素治療：是基礎(chǔ)治療。腎上腺皮質(zhì)激素對本病活動期仍是主要的治療藥物，及時用藥可有效改善癥狀，緩解病情。以血沉和C反應(yīng)蛋白下降趨于正常為減量的指標，應(yīng)長期維持一段時間。如用常規(guī)劑量潑尼松無效，可改用其他劑型，危重者甚至可大劑量靜脈沖擊治療，但要注意激素引起的合并癥，如Cushing 綜合癥、感染、高血壓、、糖尿病、精神癥狀和消化道出血等不良反應(yīng)，長期使用要防止骨質(zhì)疏松。免疫抑制劑：適用于單純腎上腺皮質(zhì)激素療效欠佳、或為增加療效和減少激素用量可用免疫抑制劑，最常用的藥物為：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨喋呤。新一代的免疫抑制劑，如：環(huán)孢霉素A、驍悉、來氟米特等療效似乎更好，副作用小單仍存在。嚴重病例會危機生命和造成健康的重大危害，現(xiàn)多認為大動脈炎一經(jīng)診斷，應(yīng)積極早日開始免疫抑制劑與激素的聯(lián)合治療法。即使臨床緩解，免疫抑制劑維持使用仍應(yīng)持續(xù)較長時間。擴血管抗凝改善血循環(huán) 使用擴血管、抗凝藥物支持治療，能部分改善因血管狹窄較明顯病人的一些臨床癥狀，對血壓高的病人應(yīng)積極控制血壓。介入治療：經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù) 為大動脈炎的治療開辟了一條新的途徑，目前已應(yīng)用治療腎動脈狹窄及腹主動脈、鎖骨下動脈狹窄等，獲得較好的療效。但是不適于病變活動期。外科手術(shù)治療 手術(shù)目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。胸或腹主動脈嚴重狹窄者，可行人工血管重建術(shù)。單側(cè)或雙側(cè)腎動脈狹窄者，可行移位腎臟自身移植術(shù)或血管重建術(shù)，患側(cè)腎臟明顯萎縮者可行腎切除術(shù)。頸動脈竇反射亢進引起反復(fù)暈厥發(fā)作者，可頸動脈竇摘除術(shù)及頸動脈竇神經(jīng)切除術(shù)。冠狀動脈狹窄可行冠狀動脈搭橋術(shù)或支架置入術(shù)。治療的關(guān)鍵是“合適的時間做合適的事”，避免錯誤治療。監(jiān)測主要指標成為評估治療效果以及決定治療方案的依據(jù)。監(jiān)測指標：（1）紅細胞沉降率 是反映本病病變活動的一項重要指標。疾病活動時血沉增快，病情穩(wěn)定血沉恢復(fù)正常。（2）C反應(yīng)蛋白 其臨床意義與血沉相同，為本病病變活動的指標之一。（3）抗結(jié)核菌素試驗 我國的資料提示，約40%的病人有活動性結(jié)核，如發(fā)現(xiàn)活動性結(jié)核灶應(yīng)抗結(jié)核治療。對結(jié)核菌素強陽性反應(yīng)的病人，要仔細檢查，如確認有結(jié)核病的可能也應(yīng)抗結(jié)核治療。（4）其他 少數(shù)患者在疾病活動期白細胞增高或血小板增高，也為炎癥活動的一種反應(yīng)?？沙霈F(xiàn)慢性輕度貧血，高免疫球蛋白血癥比較少見。

什么是多發(fā)性大動脈炎？多發(fā)性大動脈炎是是一種較常見的自身免疫性疾病。由于炎癥使動脈產(chǎn)生狹窄或閉塞導致病變部位遠端的器官組織缺血或壞死而引起相關(guān)癥狀。 大動脈炎的形成原因是什么？本病病因不甚清楚，可能由于感染、中毒、藥物等因素作用于機體，引起自身免疫功能失調(diào)，使大動脈壁具有抗原性，機體的免疫活性細胞與該自身抗原接觸后產(chǎn)生抗大動脈抗體，與大動脈壁發(fā)生抗原抗體反應(yīng)形成免疫復(fù)合物，沉積于大動脈壁而發(fā)生自身免疫性炎癥性病理改變。 大動脈炎的發(fā)病率如何？世界各地均有發(fā)病，歐美少見，亞洲人常見，尤其日本、印度和中國多見，好發(fā)于年輕女性，俗稱東方美女病，男女之比為1：8。發(fā)病年齡以30歲以下居多(占89％)，兒童期發(fā)病占7.5％．多在10歲以后，發(fā)病年齡高峰在20－30歲。病程可長達20年以上，呈慢性進行性改變。 大動脈炎的臨床分期是什么？根據(jù)病情將本病分為3期。1．急性期(活動期) 見于疾病早期或慢性炎癥期的再發(fā)活動期，主要表現(xiàn)為全身癥狀：發(fā)熱、倦怠無力、盜汗、食欲減退、體重減輕、肌肉或(和)關(guān)節(jié)疼痛、病變血管痛、結(jié)節(jié)性紅斑等。實驗室檢查有白細胞增高，抗“O”與α1或γ球蛋白值升高，血沉快，CRP陽性，抗主動脈抗體效價增高?？沙掷m(xù)數(shù)周至數(shù)月。早期尚未形成動脈狹窄與缺血癥狀時容易誤診為其他疾病，如風濕熱、心肌炎等，有時誤診10余年，直至出現(xiàn)明顯動脈狹窄所引起的組織器官缺血癥狀或體征時方來就診，往往已是慢性炎癥期，此期若同時伴有以上全身癥狀和實驗室檢查陽性結(jié)果，則提示患者已是慢性炎癥期的再發(fā)活動期，說明病情在進展。 2．遷延期(緩解期) 當急性期癥狀消失后，動脈壁的抗原抗體反應(yīng)性炎癥仍在緩慢進行，呈長期慢性炎癥反應(yīng)期階段。實驗室陽性所見亦可恢復(fù)正常。病程中活動期與緩解期反復(fù)交替存在。此期主要表現(xiàn)為缺血癥狀與體征，其缺血征取決于受累血管部位和病變程度及側(cè)支循環(huán)代償情況。3．穩(wěn)定期(瘢痕期) 疾病活動癥狀消失，受累動脈壁瘢痕纖維化，導致管腔不可逆的狹窄或閉塞。臨床表現(xiàn)因受累動脈部位不同及狹窄程度而有較大差異，主要表現(xiàn)為缺血征，輕者可正常生存，重者可出現(xiàn)心、腦、腎等重要臟器功能衰竭而死亡。 大動脈炎有什么臨床表現(xiàn)？臨床表現(xiàn)呈多樣性，輕者可無癥狀，重者可危及生命。臨床表現(xiàn)與病變部位及病程不同時期有關(guān)。1、腎動脈型腎動脈狹窄導致腎缺血而產(chǎn)生一系列腎性高血壓的癥狀及體征。一般降壓藥效果難以控制，嚴重時可產(chǎn)生高血壓危象，表現(xiàn)為頭痛、頭暈、血壓驟然升高、視物不清、眼底出血、惡心嘔吐，聽診腹部或背部?？陕牭诫s音。2、頭臂型。當頸總動脈、無名動脈產(chǎn)生狹窄或閉塞時，可導致腦部缺血癥狀，可有耳鳴、視物模糊，頭昏、頭疼、記憶力減退、嗜睡或失眠、多夢等。也可有短暫性腦缺血性發(fā)作如眩暈、黑朦，重者可有發(fā)作性昏厥甚至偏癱昏迷，少數(shù)患者有視力下降、偏盲、復(fù)視，甚至突發(fā)性失明。當無名動脈或鎖骨下動脈受累時，則出現(xiàn)上肢血供不足的癥狀，開始時可有脈搏減弱，或單純表現(xiàn)為無脈癥。血壓測不出或明顯降低，嚴重者有明顯缺血癥狀如手指發(fā)涼、酸麻、乏力，上肢肌肉萎縮。3、胸腹主動脈型該型患者的病變大多導致胸腹主動脈的狹窄或閉塞。臨床上主要表現(xiàn)為頭頸、上肢的高血壓及下肢供血不足的癥狀，如頭昏、頭痛、心悸、下肢發(fā)涼、行走后雙下肢酸麻無力、間歇性跛行等。嚴重者可因脊髓供血不足在下肢活動后產(chǎn)生大小便失禁或下肢暫時性無力而跌倒?？衫^發(fā)腎缺血性高血壓。用通常的降壓藥不能奏效。嚴重者因主動脈血反流出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全，甚至可出現(xiàn)心力衰竭。4、混合型 混合型的患者其血管受累的范圍較廣，在臨床表現(xiàn)上可同時出現(xiàn)上述頭臂型、胸腹主動脈型或（和）腎動脈型的癥狀及體征。其中腎動脈同時受累者最多。癥狀和體征也常較嚴重。5．肺動脈型肺動脈型病期長，發(fā)展較緩慢．出現(xiàn)的癥狀較輕而且較晚。可有肺動脈高壓(輕-中度)的表現(xiàn)如：心悸、氣短等。患者的癥狀與病變部位側(cè)支循環(huán)的建立、狹窄程度、進展的快慢、病期以及有否血栓等有關(guān)。6、冠脈型冠脈型臨床表現(xiàn)為心肌缺血或心梗，需與動脈硬化引起的心肌缺血及心梗相鑒別。 大動脈炎的檢查檢驗方式和陽性指標有那些？目前沒有診斷大動脈炎的特異性指標。只能通過一些非特異性檢查方法來診斷大動脈炎。1、血液檢查：可有貧血、白細胞增高，血沉、CRP、γ球蛋白、抗“O”、抗主動脈抗體等5項檢查結(jié)果增高，此可作為活動期判定指標。少數(shù)病例出現(xiàn)抗核抗體陽性，類風濕因子陽性，IgA和IgM增加C3下降。穩(wěn)定期抗主動脈抗體陰性。2．尿與腎功能檢查：少數(shù)患者尿蛋白陽性，當腎動脈病變嚴重時可出現(xiàn)腎功能減退，血清肌酐和尿素氮水平增高，腎臟B超可示腎臟萎縮。腎圖檢查可見病變側(cè)腎臟有缺血性改變。3．心電圖：可有心室肥大，ST-T改變，心律失常等改變。 4．超聲心動圖：可見辨膜損害，心肌肥厚，心臟擴大。5．彩色超聲多普勒顯像圖：可以檢查動脈直徑、流速、流量及管壁增厚與狹窄的部位，腔內(nèi)血栓贅生物等。是常用的首選非創(chuàng)傷性檢查方法。6．胸部平片：輕者可無異常所見，重者可見主動脈結(jié)突出，降主動脈內(nèi)收，動脈壁不規(guī)則，狹窄動脈前部可見動脈擴張或動脈瘤。主動脈壁鈣化。心臟擴大中約50％患者為左室擴大。7．動脈造影：動脈造影表現(xiàn)動脈管腔呈粗細不均或比較均勻的向心性狹窄或閉塞，主動脈分支病變多侵犯近心端開口部，降主動脈可廣泛或局限狹窄，冠狀動脈入口處狹窄，肺動脈呈多發(fā)性狹窄．故可確定病變部位、范圍、程度，具有確診價值。8．增強CT是一種敏感性高的非創(chuàng)傷性檢查方法，能分層顯示內(nèi)臟的形態(tài)、病理特點、器官的血流、組織的灌注情況等。9．眼底檢查：頸動脈受累者眼部缺血，眼底改變的發(fā)生率為8％一12％。 大動脈炎的治療方法和原則是什么？治療方法包括內(nèi)科保守治療和外科手術(shù)治療。外科手術(shù)方式包括傳統(tǒng)開刀手術(shù)方式和腔內(nèi)治療方式。治療原則主要是根據(jù)病情和臨床癥狀進行對癥治療。通過控制病情活動與進展，采用藥物與手術(shù)治療，以改善組織缺血狀態(tài)，防治并發(fā)癥，爭取良好預(yù)后。 大動脈炎內(nèi)科治療的時機和方法是什么？大動脈炎活動期或早期患者，原則上不應(yīng)該手術(shù)治療，應(yīng)該應(yīng)用激素類等藥物治療直至病情穩(wěn)定。藥物治療包括類固醇激素(甾體類激素)、免疫抑制劑、抗凝、擴血管、降壓等藥物。合并有結(jié)核等感染性疾病時給予抗感染治療。到目前為止血沉仍是觀察大動脈炎的主要化驗指標，如血沉尚未正常時，應(yīng)盡量先采用保守治療。 大動脈炎外科手術(shù)治療的時機和原則是什么？大動脈炎外科手術(shù)治療時機應(yīng)選擇在穩(wěn)定期進行，一般在病變穩(wěn)定后半年至一年后進行，患者體溫恢復(fù)正常，化驗檢查包括紅細胞沉降率、白細胞計數(shù)、IgG均應(yīng)正常。但是如果出現(xiàn)重要臟器血液供應(yīng)障礙，如不及時改善病變遠端血液供應(yīng)將出現(xiàn)重要臟器不可逆缺血壞死或危及患者生命時，外科手術(shù)將不得不進行，但術(shù)后結(jié)果常常不理想。手術(shù)治療的原則是重建動脈，改善遠端血液供應(yīng)。多采用病變遠、近端正常動脈旁路轉(zhuǎn)流術(shù)，一般不游離病變部，吻合口均在正常動脈組織，效果相對較好。 腔內(nèi)方法治療大動脈炎有什么優(yōu)勢？近年來，國內(nèi)外介入治療巳較廣泛地應(yīng)用于多發(fā)性大動脈炎，包括經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)、支架植入術(shù)。該方法具有微創(chuàng)、簡單、易行及可多次反復(fù)應(yīng)用，尤其適用于年齡較小患者，對于球囊擴張后復(fù)發(fā)狹窄的大動脈炎患者可行支架植入術(shù)。治療效果與狹窄長度有關(guān)，短者比長者療效好。對于急性期不宜開刀手術(shù)的患者可反復(fù)腔內(nèi)治療改善遠端血供，待病變穩(wěn)定后行開刀手術(shù)治療。 大動脈炎手術(shù)后需要繼續(xù)服藥嗎，如果需要應(yīng)當怎樣規(guī)范服藥？大動脈炎手術(shù)不是去除了病因，而僅僅是治療了由于炎癥導致的血液供應(yīng)障礙。由于大動脈炎患者的病情常常是活動期與穩(wěn)定期交替出現(xiàn)，手術(shù)治療之后患者仍然可出現(xiàn)動脈炎的活動期，因此術(shù)后內(nèi)科藥物的治療與手術(shù)的遠期療效是息息相關(guān)的。服藥原則根據(jù)患者動脈炎的活動情況來定的。對于穩(wěn)定期患者，口服藥物主要為抗血小板、抗凝、擴血管、改善循環(huán)為主。而對于再次出現(xiàn)活動期患者則按照活動期治療原則口服藥物治療。 大動脈炎手術(shù)后需要定期到醫(yī)院體檢嗎？大動脈炎患者手術(shù)后定期到醫(yī)院復(fù)查和體檢是非常必要的，不僅應(yīng)當定期了解手術(shù)橋血管或放置支架的通暢情況以便出現(xiàn)問題及時處理，還應(yīng)當監(jiān)控大動脈炎的進展情況達到控制病情的目的。定期復(fù)查的時間為術(shù)后3月、6月、一年、兩年和五年隨訪，檢查項目包括血沉、免疫學指標和治療部位動脈血管的通暢情況，常用檢查血管的方法包括血管彩超、CT血管成像、磁共振血管成像和血管造影。 大動脈炎術(shù)后的病人，在生活上需要注意什么？術(shù)后患者生活要有規(guī)律，適應(yīng)四季變化。如春、夏、秋天氣暖和，宜早起到室外散步、做操、打太極拳等相對較緩和的運動，同時要注意勞逸結(jié)合。冬季天氣寒冷應(yīng)注意保暖。憤怒、憂愁、焦慮、慫傷、驚嚇等情緒均可引起病情變化，所以要保持健康的精神狀態(tài)，樂觀良好的穩(wěn)定情緒，以提高抗病能力。正確對待家庭、生活、工作，適時的進行自我心理調(diào)整，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合治療，使藥物長期發(fā)揮最大效能。經(jīng)常自我監(jiān)測脈搏、血壓，觀察治療效果。如有異常及時與醫(yī)生取得聯(lián)系，以便盡快診治，及早康復(fù)，防止發(fā)生腦梗死、腦出血等合并癥。出院后定期復(fù)查。在醫(yī)生指導下用藥，堅持合理治療，防止病情遷延，堅持下去會有很好的預(yù)后。

大動脈炎在亞洲是較常見的一種血管炎。大動脈炎(Takayasus arteritis ,TA) 是一種非特異性炎癥動脈疾病,炎癥節(jié)段性侵犯主動脈及其主要分支和肺動脈。多見于亞洲。綜合文獻報道14 個國家22 000 余例尸檢結(jié)果,發(fā)病率為16%〔1 - 3〕。TA 的發(fā)病機制尚未完全明了,治療棘手。腦血管意外、心力衰竭和心肌梗塞是致死的重要原因。發(fā)病年齡最小僅3歲, 最大79歲, 但多在30歲以內(nèi)發(fā)病。女性患者多見, 我國男女之比約為1∶ 312。大動脈炎系指主動脈及其分支和肺動脈的慢性進行性非特異性炎癥。初稱為縮窄性大動脈炎，, 后發(fā)現(xiàn)除了不同部位動脈縮窄外, 少數(shù)患者也可呈動脈擴張或動脈瘤, 故改稱為大動脈炎, 并以此取代，無脈病，主動脈弓綜合征，和不典型主動脈縮窄，和(或)腎動脈狹窄，等一切舊的命名。至于所謂高安病或高安動脈炎的命名, 僅適用于本病的頭臂動脈型, 遠不如大動脈炎一詞含義全面和完整?，F(xiàn)普遍公認本病與結(jié)核桿菌、鏈球菌等病原微生物感染有關(guān)的自身免疫性疾病, 而內(nèi)分泌異常及遺傳因素則可能為致病內(nèi)因。按受侵部位不同, 本病可分為頭臂動脈型(即主動脈弓綜合征型) 、胸腹主動脈型、廣泛型和肺動脈型等4 型, 系導致青年冠狀動脈病和(或) 腎血管性高血壓的重要原因。此外, 它還可致發(fā)熱和皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、血液等多系統(tǒng)損害, 故實為一全身性疾病而涉及臨床多個學科。一、病理機制：發(fā)病原因仍不清楚,目前有如下學說。1. 自身免疫學說TA 的血管損傷可能與細胞及體液免疫機制有關(guān)。TA 病人T 細胞免疫調(diào)節(jié)缺陷,CD4 細胞增多,CD8 細胞減少〔4〕。TA 病人的主動脈組織中有天然殺傷細胞釋放的穿孔素,可導致細胞溶解,提示TA 中存在細胞介導細胞毒性免疫反應(yīng),通過熱休克蛋白265 (HSP265) 誘導,使T 淋巴細胞參與TA 血管損傷,在主動脈組織中的炎癥部位,MHC2I 類分子和II 類分子、細胞間粘附分子21 ( ICAM21) 表達增強〔5〕。用佛波醇肉豆蔻或植物血凝素刺激TA 病人的T 細胞,前者使細胞增殖反應(yīng)顯著增強,后者使細胞內(nèi)肌醇三磷酸( IP3) 增高,cAMP 降低,cGMP 增高,有利于激活蛋白激酶C 信號傳導途徑,影響細胞周期,導致細胞分裂; TA 病人白細胞介素2( IL22) 水平升高,而IL22 是促使T細胞從G1 期轉(zhuǎn)至S 期的關(guān)鍵因子,表明在TA 信號傳導中,T細胞反應(yīng)性提高〔6〕。在TA 病人的體液免疫介導機制中發(fā)現(xiàn)γ球蛋白升高,循環(huán)免疫復(fù)合物增加及類風濕因子陽性等,采用補體和血細胞凝集技術(shù)測定TA 病人抗主動脈抗體水平增高〔7〕。有實驗顯示將TA 病人主動脈壁提取物重復(fù)注射家兔,可誘發(fā)主動脈炎,但亦有否定的研究結(jié)果〔8〕。也有的學者認為TA 可能由鏈球菌、結(jié)核菌、病毒或立克次體等感染后的體內(nèi)免疫反應(yīng)所致,或由未知的蛋白片段或超抗原所致,但迄今缺乏令人信服的直接證據(jù)。2. 遺傳學說在某些相同的外因作用下,不同個體對TA 的易感性各異,這在很大程度上是由遺傳因素所決定。基于TA 的種族、地理分布和時有報道的家族發(fā)病如單卵雙生病例等特點,有人提出了TA 的遺傳易感性理論,并設(shè)想可能與HLA 基因連鎖。TA 與HLA 基因的關(guān)聯(lián)似乎因地而異〔9 ,10〕,在印度血清學與分子技術(shù)研究,顯示本病與HLA2B5 關(guān)聯(lián);而日本的TA病人中HLA 基因B52、B3912、MB1 和DR2 的頻率顯著增加;在美國則與HLA2DR4、MB3 關(guān)聯(lián)。研究顯示B3912 是一個與TA 關(guān)聯(lián)獨立而有意義的基因,而B52 和B3912 基因在肽結(jié)合區(qū)附近,二者結(jié)構(gòu)相似。然而僅有5914 、的病人攜帶B52 或B3912 基因,較其它疾病相關(guān)基因病的病人數(shù)少得多,因此有人認為B52 和B3912 可能不是TA 真正的疾病易感性基因。HLA 在TA 發(fā)病中的作用可能涉及分子模擬、受體、免疫應(yīng)答或連鎖不平衡機制。3. 內(nèi)分泌學說TA 與內(nèi)分泌系統(tǒng)的相關(guān)具體表現(xiàn)為發(fā)病人群中的年齡、性別易感性。流行病學調(diào)查表明,TA 中女性占優(yōu)勢,可高達90%以上〔11〕;且好發(fā)于內(nèi)分泌不平衡最顯著的青少年和步入成年早期的女性。TA 病人24 h 尿總雌激素缺乏正常生理情況下的雙時相分泌規(guī)律,當這類病人妊娠后,由于雌激素水平下降,孕激素水平升高,C 反應(yīng)蛋白轉(zhuǎn)陰,血流動力學改善〔12〕。動物實驗表明,長期給家兔喂飼雌激素,可誘發(fā)與TA 相似的大中動脈病理改變,說明雌激素過多是TA 的重要發(fā)病因素之一。Karas 等〔13〕研究發(fā)現(xiàn),正常人血管平滑肌細胞具有低水平的功能性雌激素受體。大量的研究證實,雌激素可通過雌激素受體介導機制調(diào)控心血管系統(tǒng)功能,在正常代謝情況,發(fā)揮保護作用;代謝異常,則產(chǎn)生損傷作用〔14〕。雌激素受體分α型和β型,二者在DNA 連結(jié)區(qū)有96 、的序列相同,在激素結(jié)合區(qū)有60 、相同〔15〕,激素結(jié)合區(qū)與雌二醇連接的親合力相似。雌激素不僅可以通過經(jīng)典的雌激素受體α影響血管基因表達,而且也可通過新近發(fā)現(xiàn)的雌激素受體β影響血管基因表達,從而改變細胞蛋白質(zhì)的類型和表達水平。4、TA病理解剖改變：本病是一種以中膜損害為主的非特異性全層動脈炎。中膜以彈力纖維和平滑肌細胞損害為主,繼發(fā)內(nèi)膜和外膜廣泛性纖維增厚。早期,中膜基質(zhì)粘液性變,膠元纖維腫脹、變性及纖維素性壞死。進而,彈力纖維和平滑肌細胞變性、腫脹和壞死。在此基礎(chǔ)上出現(xiàn)炎性細胞浸潤和肉芽組織增生,以單核、淋巴和上皮樣細胞為主,常有少量漿細胞,有時可見巨細胞和凝固性壞死。晚期主要為動脈全層的彌漫性或不規(guī)則增厚和纖維化。增厚的內(nèi)膜向腔內(nèi)膨凸引起動脈的狹窄和阻塞,有時可見繼發(fā)的血栓。顯著的內(nèi)膜纖維化、硬化可擬似甚至繼發(fā)動脈粥樣硬化,易導致誤診。外膜多為廣泛纖維化、粘連,動脈滋養(yǎng)管內(nèi)膜常呈層板狀增厚,內(nèi)腔狹窄。部分病例,由于中膜平滑肌和彈力纖維組織破壞,動脈壁變薄,管腔擴張,向外膨凸可形成梭形或/ 和囊狀動脈瘤。本病主要侵犯胸腹主動脈及主支,約1/ 3～1/ 2 病例肺動脈及分支同時受累,病變常為多發(fā)性。本病急性期病人常有周身不適、發(fā)熱、多汗、血沉增速和月經(jīng)不調(diào)等臨床表現(xiàn)。臨床所見病例多屬慢性期,主要因不同部位的動脈狹窄、阻塞或/ 和瘤樣擴張所致的癥狀和體征,如脈搏、血壓變化、血管雜音等就診。病程進展較慢,高血壓、腦血管病變和心臟增大/ 心衰(多為繼發(fā)性) 為影響預(yù)后的主要因素。二、診斷標準211 采用與國際接軌的診斷標準國外有關(guān)本病的診斷標準甚多, 計有1988 年日本Ishi2kawa 的診斷標準、1994 年東京大動脈炎國際會議制訂的診斷標準和1995 年印度Sharma 在Ishikawa 標準基礎(chǔ)上提出的修正標準等等, 上述診斷標準雖也結(jié)合了臨床表現(xiàn), 但主要是以血管造影所見為基礎(chǔ), 尚難在廣大基層醫(yī)院實施和推廣。而1990 年美國風濕病協(xié)會所制定的本病分類診斷標準則有所不同, 它雖也提到動脈造影, 但僅作為診斷條件之一, 而更多的診斷項目卻為臨床表現(xiàn), 故適合我國國情,現(xiàn)已被國內(nèi)醫(yī)學界普遍接受和采用。其診斷條件為以下6項: ①發(fā)病年齡在40 歲以下; ②間歇跛行; ③臂動脈搏動減弱; ④兩上肢收縮壓差大于1133 kPa ; ⑤鎖骨下動脈與主動脈連接區(qū)有血管雜音; ⑥動脈造影異常。凡符合上述6 條中3 條者, 即可診斷為大動脈炎。這一分類診斷標準簡單、實用, 可操作性強, 值得廣泛推廣。212 國內(nèi)自訂的診斷標準2001 年北京中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院鄭德裕和劉力生根據(jù)該院700 例資料并結(jié)合國外文獻提出了他們所制定的中國人自訂的診斷標準, 共7 條: ①發(fā)病年齡一般在40 歲以下; ②鎖骨下動脈(主要是左鎖骨下動脈) 狹窄或閉塞致脈弱或無脈或血壓低或測不出或兩上肢收縮壓差大于1133 kPa , 或在鎖骨上聞及Ⅱ級或更多級血管雜音; ③頸動脈狹窄或阻塞致頸動脈搏動減弱或消失、或頸部聞及Ⅱ級或更多級血管雜音或有典型高安病眼底改變; ④胸、腹主動脈狹窄致上腹或背部聞及Ⅱ級或更多級血管雜音或用相同袖帶測下肢血壓較上肢低2167 kPa ; ⑤腎動脈狹窄致短期血壓增高或上腹部聞及Ⅱ級或更多級血管雜音; ⑥病變造成肺動脈分支狹窄或冠狀動脈狹窄或主動脈瓣關(guān)閉不全;⑦ESR 快伴動脈局部有壓痛。在上述7 條中, 除第1 條須必具備外, 還必須具備其它6 條中至少2 條才可確診為大動脈炎。對可疑患者, 可行數(shù)字減影血管造影或三維超高速CT或磁共振檢查以助確診。若欲具體判定動脈受累的部位、范圍和程度, 則需行數(shù)字減影血管造影檢查。經(jīng)初步試用, 我們認為: 上述國人自訂的診斷標準較1990 年美國風濕病協(xié)會標準更全面、豐富和完善, 有助減少漏診率, 值得廣泛推薦試用。表1 Lupi2Herrera 分型類型受累部位Ⅰ 主動脈弓及分支Ⅱ 降胸主動脈+ 腹主動脈及分支Ⅲ Ⅰ+ Ⅱ型Ⅳ 任何類型體動脈+ 肺動脈表2 1994 年東京國際會議新分型類型受累部位Ⅰ 主動脈弓分支Ⅱ 升主動脈+ 主動脈弓及分支+ 冠狀動脈+ 肺動脈Ⅱ 升主動脈+ 主動脈弓及分支+ 腎動脈水平以上胸Ⅲ 弓降部以下胸腹主動脈Ⅳ 腎動脈水平以下腹主動脈Ⅴ 主動脈全程表3 大動脈炎綜合分型3受累部位病變性質(zhì)Ⅰ型主動脈及頭臂動脈A 型狹窄—阻塞型Ⅱ型胸降+ 腹主動脈+ 其主支Ⅲ型Ⅰ+ Ⅱ B 型擴張(含動脈瘤) 型Ⅳ型Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ任何一型+ C 型混合型 肺動脈或/ 和冠狀動脈3 劃分Ⅰ～ Ⅳ,并注明病變性質(zhì),即A、B、C 型213 早期診斷問題本病的早期診斷意義重大, 關(guān)系到患者的治療前景和預(yù)后。 若在血管病變未進入第3 期纖維化期前就得到早診斷和早治療, 則血管炎變可逆轉(zhuǎn)或靜止而不致狹窄。因此, 我們所說的早期診斷乃是指當病理上還處于第1 期血管炎前期或第2 期血管炎滲出期時就能及時作出準確的診斷。在血管炎前期, 患者僅有發(fā)熱、皮疹和關(guān)節(jié)、肌肉疼痛等非特異的血管外癥狀; 而在血管炎滲出期, 有可能出現(xiàn)有待識別的血管痛和(或) 觸痛。在這兩階段, 要想做到早期診斷, 除了要重視體表大血管的系統(tǒng)物理檢查外, 就必須大力開展B 超、血管造影及CT和磁共振等多種影像學檢查。臨床實踐證明, 彩色多普勒超聲檢查可以清楚地顯示血管受累范圍、病變程度及血流改變情況, 是一種有助早期診斷的無創(chuàng)性檢查手段,現(xiàn)受到醫(yī)患雙方歡迎。動脈造影一貫被視為確診本病的，金標準, 受到普遍推崇, 但其屬創(chuàng)傷性檢查, 尚難為所有患者接受, 而數(shù)字減影血管造影是一種數(shù)字圖像處理系統(tǒng), 由靜脈注入造影劑進行造影, 操作簡便, 病人負擔小,分辨率高, 可代替腎動脈造影, 還適用于門診病人, 優(yōu)點甚多, 值得推廣。近年來開始應(yīng)用于臨床的CT、磁共振以及CT血管造影和磁共振血管造影可顯示主、肺動脈及其分支內(nèi)腔, 有助于觀察管壁結(jié)構(gòu)的變化, 對病變程度、活動性及預(yù)后判斷有幫助。血清抗主動脈抗體的測定有助本病早期診斷, 陽性率可達91% , 值得重視和開展。214、血流動力學與TA 病變的好發(fā)部位TA 病變多侵犯主動脈及其主要分支,并可累及肺動脈。病變的好發(fā)部位包括主動脈弓和弓上分支,胸腹主動脈與其分支如腎動脈,腸系膜上動脈和腹腔動脈等。這說明血流動力學因素發(fā)揮了重要的作用。動脈的基本功能是血流通道和維持血壓。實驗證明,動脈作為一個非均質(zhì)、非線性系統(tǒng),應(yīng)力集中分布于主干血管的分支開口附近,而且由于動脈血壓產(chǎn)生的周向應(yīng)變和縱向應(yīng)力作用,應(yīng)力在血管分支開口的近唇端和遠唇端大為增加,近唇端引起低切應(yīng)力,遠唇端引起高切應(yīng)力,高切應(yīng)力使平滑肌細胞釋放有絲分裂原,通過旁分泌作用刺激低切應(yīng)力區(qū)平滑肌增生215、臨床表現(xiàn)：1 全身癥狀:全身癥狀較常見。44%病人曾有過發(fā)熱,在診斷時有發(fā)熱,且體溫超過38 ℃。有19%病人曾感覺全身不適。2 心血管表現(xiàn):55%病人有肢體血管供血不足的表現(xiàn)。反映血管狹窄的體征最常見，90% 例病人聞及多處血管雜音,最常見的部位分別是頸動脈和鎖骨下動脈,次之為腹主動脈。64%病人，雙上肢血壓差異超過10 mm Hg，總之,病人均有血管雜音或無脈或脈搏減弱。41%病人有明顯的體位性眩暈, 9%病人存在心肌缺血的癥狀,病人經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全,有41%病人出現(xiàn)高血壓。3 其他表現(xiàn):病人以頭痛為主要表現(xiàn)。56%病人出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛和肌痛。4 實驗室檢查:44%例病人有輕度貧血。73%例病人血沉升高(23 mm/ 1h) 。32%病人， C 反應(yīng)蛋白升高(812 mg/ dl) ?？购丝贵w及類風濕因子均為陰性。5 彩色超聲及增強CT 檢查:16 例經(jīng)彩色超聲檢查均發(fā)現(xiàn)有動脈壁增厚及管腔狹窄。5例行腹部增強CT 檢查顯示腹主動脈壁明顯增厚,但動脈造影未見異常。6 血管造影所見:在所有16例行血管造影的病人中,12例發(fā)現(xiàn)異常改變,具體結(jié)果見表1 。受累的大動脈以主動脈弓及其分支如左鎖骨下動脈,左頸總動脈及胸主動脈最多見。表1 16 例大動脈炎患者的血管造影所見（受累動脈檢查例數(shù)異常例數(shù)）胸主動脈5無名動脈14鎖骨下動脈,右/5 左 8腋動脈,右/2 左/ 8肱動脈,右/5 左6/頸動脈,右/14 左12椎動脈,右/9 左12腹主動脈25 12腎動脈,右/19 左25髂動脈,右/9 左12三、治 療311 腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制藥本病的治療仍以腎上腺皮質(zhì)激素(激素) 配合免疫抑制藥為主, 它們能使血管炎的滲出病變得到有效的控制而使大多數(shù)患者獲得緩解, 5 年和10 年生存率均可達到90%以上。在有發(fā)熱或ESR 增快等表現(xiàn)的活動期, 激素為首選藥物, 如以潑尼松為例, 一般推薦用量為1 mg/ (kg·d) , 應(yīng)連續(xù)應(yīng)用8～12 周, 待有效后逐漸減量維持至少約12 個月才能考慮停藥, 對重?；蝾B固病例可行大劑量激素沖擊治療。為求加強療效和激素減量順利, 可伍用甲氨蝶呤和(或) 環(huán)磷酰胺等免疫抑制藥, 劑量和方法同其他結(jié)締組織病。對特別難控制的病例, 還可在加大激素用量基礎(chǔ)上同用兩種免疫抑制藥。至于在本病治療中, 還應(yīng)伍用抗凝藥、擴血管藥, 若有高血壓還應(yīng)用降壓藥等等。如患者就診時已屬非活動期, 則不用激素和免疫抑制藥。如ESR 低于40mm/ h 也可不用激素治療。312 介入治療或外科手術(shù)治療22 例行經(jīng)皮血管內(nèi)成形術(shù)( PTA) 治療者和12例行狹窄段支架置入術(shù)者均獲成功 。術(shù)后造影證實狹窄明顯減輕,血流通暢,支架置入位置好,未出現(xiàn)并發(fā)癥。其中對1 例胸、腹主動脈聯(lián)合狹窄長達14 cm 者置入2 枚記憶金屬支架(圖1 ,圖2) ,術(shù)后隨訪已達6 個月,見支架逐漸擴張,未發(fā)生并發(fā)癥。14 例腎動脈狹窄合并高血壓者行PTA 治療后已隨訪1～5 年,血壓均正常。16 例患者經(jīng)端孔導管測量狹窄兩端血壓差,擴張前狹窄段遠近端壓力階差平均為(38 ±12)mmHg(1 mmHg = 01133 kPa) 擴張后遠近端壓力階差下降為(615 ±5)mmHg。如病變已處于靜止期而又有頸動脈、冠狀動脈、腎動脈或胸主動脈、腹主動脈狹窄, 并出現(xiàn)相應(yīng)嚴重缺血癥狀,或主動脈瓣閉鎖不全時, 可考慮采取介入治療或外科手術(shù)治療, 但手術(shù)治療應(yīng)慎重, 因手術(shù)死亡率高。本病屬于慢性進行性血管病變, 受累動脈形成的側(cè)支循環(huán)較豐富, 故進行性血管病變, 受累動脈形成的側(cè)支循環(huán)較豐富, 故大多數(shù)患者預(yù)后較好,對這些病例是否需作介入治療或手術(shù)治療更應(yīng)慎之又慎。大動脈炎的基礎(chǔ)研究進展

定義：多發(fā)性大動脈炎又稱為高安病、無脈病，主動脈弓綜合征等，是一種較為常見的原發(fā)性免疫性慢性炎癥性動脈疾病。多發(fā)于青少年女性，男女之比是1：8，發(fā)病年齡多為20～30歲。本病特點是主動脈及其主要分支的多發(fā)性、非化膿性炎癥性疾病，病變常累及數(shù)處血管，使受累血管發(fā)生狹窄或閉塞，少數(shù)可引起擴張或動脈瘤形成。多發(fā)性大動脈炎屬祖國醫(yī)學“脈痹”、“血痹”、“眩暈”等范疇。缺血嚴重而發(fā)生壞疽者，又歸屬于“脫疽”的范疇?！夺t(yī)學心悟》日：“伏脈不出者，寒氣閉塞也。”一、病因和發(fā)病機制多發(fā)性大動脈炎的發(fā)病原因至今尚不明確，可能與以下因素有關(guān)。1．雌性激素：本病以青年女性多見，而這一時期正是女性各類激素高峰期，有人實驗證明，本病病例月經(jīng)周期中雌激素分泌的雙峰模式消失，卵泡期雌激素總量明顯高于正常女性，而雌激素能明顯降低動脈壁糖原分解的活動力，使動脈壁受損。這可能與雌激素引起動脈平滑肌萎縮有關(guān)，導致血管炎癥反應(yīng)，使受累血管出現(xiàn)內(nèi)膜的成纖維組織增厚，中膜增厚或變薄，纖維變性，纖維組織和彈性纖維斷裂、重疊或消失。也有認為雌激素引起動脈中膜某些酶活性的降低，是動脈壁炎癥性改變的機制。2．感染：多見的致病菌有結(jié)核桿菌和鏈球菌。感染引起血管壁的變態(tài)反應(yīng)或引發(fā)自身免疫反應(yīng)。有報道本病患者可同時有肺部或肺外結(jié)核病灶，特別是動脈周圍及主動脈旁有結(jié)核病灶，48％的患者有結(jié)核病史，86％患者結(jié)核菌素試驗陽性。在病理上有類似結(jié)核損害的朗格漢斯細胞肉芽腫。亦有人認為本病與風濕熱有關(guān)。3．自身免疫反應(yīng)：在本病的早期和活動期，常有四肢關(guān)節(jié)、肌肉痛，低熱等類似風濕病的表現(xiàn)，血沉增快，血液中的丙種球蛋白值和抗主動脈抗體效價增高，抗鏈“O”滴度升高，應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療有效。所以，多數(shù)學者認為本病是一種自身免疫性疾病。4．遺傳因素：從1970年以來，日本共發(fā)現(xiàn)10對近親如姐妹、母女等患有此病，且研究表明本病與HLA系統(tǒng)中BW40、BE52位點、HLA-D有密切關(guān)系，屬顯性遺傳。因此，認為多發(fā)性大動脈炎有先天遺傳因素。多發(fā)性大動脈炎是由于感染、藥物等因素作用于機體后，引起免疫反應(yīng)，自身免疫的功能失調(diào)，使大動脈壁具有抗原性，而機體的免疫活性細胞對它不能識別，與該抗原結(jié)合后產(chǎn)生抗主動脈抗體，并作用于大動脈壁，發(fā)生抗原抗體反應(yīng)，形成免疫復(fù)合物，沉積在血管壁，發(fā)生非特異性炎癥，造成免疫損傷，進而導致大動脈狹窄和閉塞。二、病理改變病變的血管呈灰白色，管壁僵硬、鈣化、萎縮與周圍粘連，管腔狹窄或閉塞。本病主要侵犯大中動脈，而肢體的中小動脈很少發(fā)生病變。病變常累及動脈全層，伴結(jié)締組織增生和彈力纖維退行性變，可出現(xiàn)肉芽腫及囊性變或動脈瘤形成?？筛鶕?jù)病變侵犯動脈的分布，將本病分為頭臂型、胸腹主動脈型、腎動脈型、混合型、肺動脈型。三、中醫(yī)病因病機中醫(yī)認為本病因先天稟賦不足，后天脾胃失調(diào)，以致氣血虧虛，復(fù)因寒濕之邪侵襲，致使脈道受損，經(jīng)絡(luò)阻塞，氣血凝滯，氣滯而血淤；或因飲食失節(jié)，損傷脾胃，運化失司，痰濕內(nèi)生，阻滯脈道，痰淤互結(jié)，經(jīng)絡(luò)受阻；或因脾腎陽虛，不能溫煦，寒凝脈滯；或為肝腎陰虛，筋脈失之濡養(yǎng)，脈澀為痹，而致無脈。諸多因素影響終為脈道受阻，經(jīng)絡(luò)不通而成本病。四、病史多發(fā)性大動脈炎好發(fā)于青少年女性，發(fā)病高峰在20～30歲，呈慢性進行性改變，病程可長達20余年。發(fā)病初期有低熱、胃納減退、疲勞乏力、游走性關(guān)節(jié)疼痛，血沉增快等全身癥狀，常被誤診為風濕??；有的患者伴高血壓，則以高血壓來就診，逐漸出現(xiàn)肢體缺血表現(xiàn)，而引起患者的重視，但極少發(fā)現(xiàn)肢體潰瘍或壞疽。五、臨床表現(xiàn)多發(fā)性大動脈炎的臨床癥狀和體征，取決于病變累及部位，臨床通常分為四型。1．頭臂動脈型：病變主要累及主動脈及其分支。由于頸動脈或椎動脈狹窄或閉塞而引起不同程度的腦缺血，可有頭昏，眩暈，頭痛，視力障礙，當起立行走時視物模糊或視力喪失，也可羞明，復(fù)視，黑點，白內(nèi)障。嚴重者引起抽搐、失語、偏癱或昏迷。由于頭面部缺血可致鼻中隔穿孔，上頜或耳殼潰瘍，牙齒脫落，咀嚼無力和面部萎縮，單側(cè)或雙側(cè)動脈搏動減弱或消失。上肢血壓明顯降低或測不出而下肢血壓正常或增高。于狹窄的相應(yīng)部位可聽到血管雜音，尤以頸部或鎖骨上及胸鎖乳頭肌外三角區(qū)血管雜音最響伴有震顫。眼底檢查可見患側(cè)視乳頭蒼白，視網(wǎng)膜動靜脈擴張，相互吻合，環(huán)繞于視乳頭周圍呈花環(huán)狀，稱高安眼底，本型因為有豐富的側(cè)動循環(huán)建立，肢端很少發(fā)生壞疽。此型約占23％～33．3％。2．主、腎動脈型：病變主要累及降、腹主動脈及其分支，由于下肢缺血而出現(xiàn)下肢無力，發(fā)涼和間歇跛行等，因腹主動脈縮窄和腎動脈狹窄往往發(fā)生高血壓，嚴重高血壓可致心力衰竭，而有心悸、呼吸困難、疲乏無力等。腸缺血可引起絞痛、腹瀉、便血等。如病變波及主動脈瓣，則引起主動脈瓣關(guān)閉不全。病變延及冠狀動脈開口處和附近，可引起心絞痛或心肌梗死。體檢可發(fā)現(xiàn)下肢動脈搏動減弱或消失，血壓明顯減低或測不出，而上肢血壓明顯增高。根據(jù)病變部位不同t，可在胸骨旁或脊柱兩側(cè)，或上腹部聽到血管雜音。如并發(fā)主動脈瓣膜關(guān)閉不全，則于主動脈瓣區(qū)聽到吹風樣舒張期雜音，眼底檢查顯示高血壓眼底改變，心電圖左心室肥厚伴勞損，此型約占34．8％。3．混合型：比較多見。具有上述二型改變的特點，病變廣泛，部位多發(fā)，病情一般較重。本型一般先有一型的癥狀，隨著病情發(fā)展逐漸演變?yōu)榛旌闲?，約占31．6％～41．5％。4．肺動脈型：病變主要累及肺動脈，因為動脈周圍有豐富的側(cè)支循環(huán)，所以缺血癥狀不明顯，很少出現(xiàn)呼吸道癥狀，嚴重者可出現(xiàn)心悸、氣短或間斷咯血，肺動脈瓣區(qū)可聽到收縮期雜音。有人報道多發(fā)性大動脈炎中肺動脈受累高達14％～50％，病人可無癥狀，但63％有肺動脈高壓或右室勞損，5％病例可伴有胸水。六、輔助檢查(一)實驗室檢查1．血液檢查：2．尿液檢查：(二)心電圖及超聲心動圖(三)腦血流圖(四)X線七、診斷標準1995年中國中西醫(yī)結(jié)合學會周圍血管疾病專業(yè)委員會制訂的標準如下：1．單側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀：肢體發(fā)涼、怕冷、無力為主，伴動脈搏動減弱或消失，血壓降低或兩側(cè)肢體脈壓差>15～20mmHg，或上肢血壓高于下肢血壓。2．頭部缺血癥狀：眩暈(特別是仰頭時)，昏厥發(fā)作，視力障礙，頸部血管痛，伴有頸動脈搏動減弱或消失，頸部聞及動脈血管雜音。3．頑固性高血壓癥狀：頭痛、眩暈、胸悶、氣短等，并在腹部臍周或腰部腎區(qū)聞及Ⅱ級以上血管雜音。4．在頸部、鎖骨上區(qū)、背部、腹部聞及動脈血管雜音(女性腹部不加壓即可聞及)，伴相應(yīng)缺血征。5．全身癥狀：急性期(早期)或再發(fā)活動期，有全身發(fā)熱，關(guān)節(jié)或肌肉疼痛，倦怠，皮膚結(jié)節(jié)性紅斑和血沉快，CRP陽性，7一球蛋白增高，抗鏈“O”增高，原有缺血癥狀和體征加重。6．具有典型高安眼底改變。7．動脈造影，超聲多普勒，ECT等檢查證明，受累的頭臂動脈和下肢動脈顯示狹窄或閉塞，降主動脈、腹主動脈呈縮窄表現(xiàn)。（2）方法一：一治療期治療 以非手術(shù)治療為主。1.皮質(zhì)激素類藥物 可抑制炎癥、改善癥狀，使病情趨于穩(wěn)定。目前主張長期口服小劑量激素，副作用小，癥狀控制理想。在使用皮質(zhì)激素基礎(chǔ)上，加用丙種球蛋白對緩解癥狀有時有顯著作用。2.血管擴張藥物 在控制炎癥發(fā)展基礎(chǔ)上，還可輔以血管擴張藥物如妥拉蘇林，每次25mg每日3次，地巴唑，每次100ml每日3次，以改善缺血癥狀。最近一些學者認為上述藥物只能提高正常血管的血流量，對已狹窄的血管擴張作用微弱，甚至反而加重遠端缺血，因素推出真正擴血管藥物pentoxifylline(trental,已酮可可減)，此藥可提高紅細胞的可變性，從而增加組織灌流功效，常用劑量為400mg，分3～4次，其臨床療效有待進一步觀察。3.降低血液粘滯度藥物 近年的研究認為多發(fā)性大動脈炎患者存在高凝狀態(tài)，為使用低分子右旋糖苷提供了理論依據(jù)，如加用活血化瘀的丹參，可使效果更為明顯。此法對腦缺血患療效顯著。常用劑用500ml低分子右旋糖苷加丹參8～10支。每日1次，14天為一療程。此外，腹蛇抗栓酶因有降低纖維蛋白原，減少血小反凝聚的作用也已應(yīng)用于臨床。4.抗血小板聚集藥物 潘生丁每次25mg每日次、腸溶阿司匹林每次0.3，每日1次等藥物有抑制血小板聚集作用，可作為輔助藥物。前列環(huán)素的擴張血管及抗血小板聚集作用已逐漸為們認識，但用于本病尚不多見。上述治療在一定程度上可使發(fā)熱、頭暈、頭痛、乏力、關(guān)節(jié)酸痛等癥狀緩解。二穩(wěn)定期非手術(shù)治療 適應(yīng)證：①病變較輕無明顯血液動力學變化；②血管病變嚴重、阻塞范圍廣泛，全身情況較差不能耐受手術(shù)；③單純上肢無脈癥。治療的主要目的：盡量改善腦、腎等主要臟器缺血癥狀，控制頑固性高血壓。在我國多發(fā)性大動脈炎是腎血管性高血壓的高常見原因。此類腎血管性高血壓多屬腎素依賴性，采用血管緊張素抑制劑可使血壓明顯下降。Captopil(SQ14225甲巰丙脯酸)是一種血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑，可阻斷血管緊張素Ⅰ轉(zhuǎn)變成血管緊張素Ⅱ，降壓效果尚滿意，常用劑量為25～50mg，每日2～3次。三手術(shù)治療 管腔狹窄甚至閉塞，產(chǎn)生嚴重腦、腎、上下肢等不同部位缺血影響功能的患者，以及有嚴重頑固性高血壓藥物治療無效者，應(yīng)手術(shù)治療。一般應(yīng)在病變穩(wěn)定后半年至一年、臟器功能尚未消失時手術(shù)。

對于東方美女病，首先要了解的基本常識 l 東方美女病是何疾?。繓|方美女病，其實是多發(fā)性大動脈炎（Takayasu’s arteritis, TA）的俗稱，是一種累及主動脈及其主要分支的慢性進行性非特異性炎癥。以往又稱無脈癥、不典型性主動脈縮窄癥、主動脈弓綜合癥、高安病等。l 本病男女發(fā)病率有顯著差異嗎？既然稱為東方美女病，言外之意就是本病好發(fā)于亞洲（以中國及日本多發(fā)）的年輕女性。據(jù)文獻統(tǒng)計，男女發(fā)病比例大約為1:7~8，發(fā)病年齡以15~30歲多見。l 何為大動脈？所謂大動脈是指血管內(nèi)徑大于5mm，管壁厚度大于1mm的血管。心臟搏出與大動脈搏動共同維持體內(nèi)血液循環(huán)和各臟器的血流灌注。體循環(huán)大動脈主要有胸主動脈、腹主動脈、髂動脈、四肢大動脈（鎖骨下動脈、股動脈等）和臟器大動脈（腎動脈、腸系膜動脈、頸動脈、冠狀動脈、肺動脈等）。大動脈具有三層管壁結(jié)構(gòu)，即內(nèi)膜、中層、外膜，其中中層又稱肌層，富含一定比例的彈力纖維及平滑肌纖維。l 大動脈炎在病理上的發(fā)病過程如何？根據(jù)病理學研究提示：TA為大動脈全層性炎癥，呈階段性分布，早期是動脈周圍炎及動脈外膜炎，以后向血管中層及內(nèi)膜發(fā)展，受累動脈各層均有大量的淋巴細胞及漿細胞浸潤及彌漫性纖維組織增生，或伴有中層彈力纖維和平滑肌纖維破壞和斷裂。內(nèi)膜增生、水腫，滋養(yǎng)血管增生、肉芽腫形成，管腔出現(xiàn)不同程度的狹窄，并可繼發(fā)血栓形成使管腔閉塞，或伴有動脈狹窄段后的動脈異常擴張或動脈瘤形成。隨后，病變動脈有側(cè)支形成。l 多發(fā)性又指何而言？是在人群中多發(fā)嗎？多發(fā)性并非指本病發(fā)病率高，而是指本病可累及全身多處動脈。據(jù)統(tǒng)計，受累動脈的好發(fā)部位依次為：鎖骨下動脈85％，降主動脈67％，腎動脈62％，頸動脈44％，升主動脈27％，錐動脈19％，髂動脈16％，顱內(nèi)動脈15％，腸系膜動脈14％，冠狀動脈9％。值得提出的是近年發(fā)現(xiàn)肺動脈受累可達45％。l 本病有明確的病因和發(fā)病機制嗎？本病的病因至今尚不明確，曾被考慮的可能因素有風濕性疾病（風濕熱或系統(tǒng)性紅斑狼瘡）、感染（結(jié)核病或梅毒）、遺傳因素、雌激素等。發(fā)病機制亦不清楚。近來認為可能是感染引起血管壁的變態(tài)反應(yīng)所致。在患者血液中α、γ球蛋白和免疫球蛋白G增高、血中抗大動脈抗體陽性，提示本病可能屬于自身免疫性疾病范疇。關(guān)于東方美女病的診斷l(xiāng) 本病有何特異性的臨床表現(xiàn)？多發(fā)性大動脈炎的臨床表現(xiàn)多樣，從出現(xiàn)首發(fā)癥狀至診斷明確一般需要10個月。兒童以高血壓、瓣膜反流、充血性心力衰竭為主要特點。有文獻認為，如兒童出現(xiàn)高血壓、充血性心力衰竭和血沉升高表現(xiàn)，提示大動脈炎可能性為62％。成年人一般可分為無脈前期（包括Ⅰ期：血管炎前期、Ⅱ期：血管炎滲出期）和無脈期（Ⅲ期：纖維化期）。無脈前期主要為非特異癥狀，主要有發(fā)熱、全身不適、食欲不振、出汗、皮膚蒼白、頭暈、頭痛、關(guān)節(jié)痛、肌痛等；無脈期以肢體或器官缺血的癥狀和體癥為主要表現(xiàn)。根據(jù)動脈受累部位不同可分為以下幾型：1.頭臂動脈型 病變累及鎖骨下動脈、頸動脈、無名動脈，臨床上出現(xiàn)上肢易疲勞，有疼痛、發(fā)麻或發(fā)涼感，咀嚼時面部肌肉疼痛，情緒易激動，頭暈、頭痛、記憶力減退、易驚厥、視力減退和一過性眼前發(fā)黑；單側(cè)或雙側(cè)橈、肱、腋、頸或顳等動脈搏動減弱或消失，而下肢動脈搏動正常；上肢血壓測不出或明顯減低，或雙上肢收縮壓相差>2.67kPa（20mmHg），下肢血壓正?；蛟龈?。狹窄的血管部位可聽到持續(xù)性或收縮期雜音。2.胸腹主動脈型 病變累及胸主動脈或/和腹主動脈，臨床上可有下肢麻木、疼痛、發(fā)涼的感覺，易疲勞，間歇性跛行；上肢血壓持續(xù)增高者可有高血壓的各種癥狀，下肢動脈一側(cè)或雙側(cè)搏動減弱或消失，血壓測不出或明顯降低，上肢血壓增高；腹部或腎區(qū)可聽到收縮期雜音，可有左心室增大或出現(xiàn)急性左心衰竭的體征。3.腎動脈型 病變累及一側(cè)或雙側(cè)腎動脈，出現(xiàn)持續(xù)、嚴重或頑固的高血壓（收縮壓可高達180～200mmHg），以及由高血壓所引起的各種癥狀，四肢血壓均明顯增高；可有左心室增大或左心衰竭的體征，上腹部或腎區(qū)可聽到收縮期雜音。4.肺動脈型 單純肺動脈型的輕者可無明顯癥狀，重者可有紫紺、心悸、氣短；肺動脈瓣區(qū)、腋部和背部收縮期雜音，肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進等肺動脈高壓的表現(xiàn)。5.混合型 病變累及上述兩組或兩組以上的血管。大多數(shù)患者有明顯高血壓表現(xiàn)，其他表現(xiàn)隨所受累血管的不同而異。l 如何早期發(fā)現(xiàn)并診斷該病呢？或者出現(xiàn)何種癥狀時應(yīng)高度警惕多發(fā)性大動脈炎？凡具有以下表現(xiàn)的年輕女性應(yīng)高度懷疑本?。孩賳蝹?cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀伴患側(cè)動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出，雙側(cè)肢體收縮壓差大于10mmHg；②腦缺血癥狀：單側(cè)或雙側(cè)頸動脈搏動減弱或消失，頸部可聞及血管雜音；③近期發(fā)生高血壓或頑固性高血壓，伴有腹部血管雜音；④不明原因低熱伴血管雜音及四肢動脈搏動異常；⑤眼底檢查有缺血變化，特別是視神經(jīng)乳頭周圍出現(xiàn)動靜脈花冠狀吻合。l 如懷疑是本病，應(yīng)首先考慮做何檢查呢？有何特異性的輔助檢查嗎？由于本病屬慢性非特異性炎癥，缺乏特異性的實驗室檢查指標，但作為炎癥活動的重要指標，如血沉快、C反應(yīng)蛋白陽性等也具有重要的參考價值。有的患者可檢出血液中α、γ球蛋白和免疫球蛋白G增高、血中抗大動脈抗體陽性。而超聲檢查、CTA、MRA及動脈造影（DSA）檢查，是該病確診的必要手段。所以，凡懷疑本病的患者，應(yīng)先去水平較高的醫(yī)院就診，查一下血沉、C反應(yīng)蛋白及其他免疫學指標，如有條件，最好行血管彩超或CTA檢查以明確血管情況，也為以后治療提供參照。下圖為大動脈炎的典型影像學表現(xiàn)。 l 為什么要重視大動脈炎的早期診斷？關(guān)系到患者的治療前景及預(yù)后，所以早期診斷意義重大，臨床實踐表明，若在血管病變未進入第3期（纖維化期）前就得到早診斷和早治療，則血管炎變可逆轉(zhuǎn)或靜止而不致狹窄。因此我們所說的早期診斷是指當病理上還處于第1期血管炎前期或第2期血管炎滲出期時就能及時做出準確的診斷。l 為何大多數(shù)大動脈炎在確診時已出現(xiàn)血管狹窄或閉塞呢？ 由于本病為慢性起病，加之臨床表現(xiàn)的非特異性，比如，血管炎前期，患者僅有發(fā)熱、全身不適、食欲不振、頭暈、頭痛、關(guān)節(jié)痛、肌痛、皮疹等非特異的血管外癥狀；而在血管炎滲出期，有可能出現(xiàn)有待鑒別的血管痛和（或）觸痛。所以在發(fā)病早期很難被我們察覺，給診斷帶來一定困難，特別是醫(yī)療條件較差的鄉(xiāng)村醫(yī)院，如不能及時行較有診斷意義的血管影像學檢查，導致疾病早期不能得到明確診斷，漏診率較高。l 目前國內(nèi)外關(guān)于本病的診斷標準是什么情況呢？國外有關(guān)本病的診斷標準甚多，以往主要是以血管造影所見為基礎(chǔ)，尚難在廣大基層醫(yī)院實施和推廣。而1990年美國風濕病協(xié)會所制訂的本病分類診斷標準有所不同，它雖也提到動脈造影，但僅作為診斷條件之一，而更多的診斷項目卻為臨床表現(xiàn)，故適合我國國情現(xiàn)已被國內(nèi)醫(yī)學界普遍接受和采用。其診斷條件為以下6項：（1) 發(fā)病年齡在40歲以下；（2) 肢體間歇性跛行；（3) 一側(cè)或雙側(cè)肱動脈搏動減弱；（4) 雙上肢收縮壓差大于10mmHg；（5) 一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動脈或腹主動脈區(qū)聞及血管雜音；（6) 動脈造影異常。符合上述6條中3條者可診斷本病，同時需排除先天性主動脈狹窄、動脈粥樣硬化、血栓閉塞性脈管炎、白塞病、結(jié)節(jié)性多動脈炎及胸廓出口綜合癥等。2001年北京中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院鄭德裕和劉力生根據(jù)該院700例資料并結(jié)合國外文獻提出了他們所制定的中國人自訂的診斷標準，共7條：① 發(fā)病年齡一般在40歲以下；② 鎖骨下動脈（主要是左鎖骨下動脈）狹窄或閉塞致脈弱或無脈或血壓低或測不出或雙上肢收縮壓差大于10mmHg（1.33kPa），或在鎖骨上聞及Ⅱ級或更多級血管雜音；③ 頸動脈狹窄或閉塞致頸動脈搏動減弱或消失、或頸部聞及Ⅱ級或更多級血管雜音或有典型高安病眼底改變；④ 胸、腹主動脈狹窄致上腹或背部聞及Ⅱ級或更多級血管雜音或用相同袖帶測下肢血壓較上肢低20mmHg（2.67kPa）；⑤ 腎動脈狹窄致短期血壓增高或上腹部聞及Ⅱ級或更多級血管雜音；⑥ 病變造成肺動脈分支狹窄或冠狀動脈狹窄或主動脈瓣關(guān)閉不全；⑦ 血沉增快伴動脈局部壓痛。在上述7條中，除第1條必須具備外，還必須具備其他6條中至少2條才可確診為大動脈炎。對可疑患者，可行數(shù)字減影血管造影（DSA）或三維超高速CT或磁共振檢查以助診斷。此診斷標準，經(jīng)初步試用，被證實較1990年美國風濕病協(xié)會標準更全面、豐富和完善，有助于減少漏診率，值得廣泛推薦使用。 有關(guān)東方美女病的治療 l 目前大動脈炎的治療主要有那些手段？對于TA的治療，目前可分為非手術(shù)治療和手術(shù)治療。非手術(shù)治療即藥物治療，主要應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑。手術(shù)治療又包括傳統(tǒng)的外科手術(shù)和近年來飛速發(fā)展的腔內(nèi)介入治療。l 何種情況時需非手術(shù)治療？對于血沉高，處于活動期的病人，應(yīng)先用糖皮質(zhì)激素治療，應(yīng)連續(xù)應(yīng)用8～12周，待有效后逐漸減量維持至少約12個月才能考慮停藥。效果不佳時可加用免疫抑制劑，待炎癥反應(yīng)減輕后再考慮外科治療。如患者就診時已屬非活動期，則不用激素和免疫抑制劑。如血沉低于40mm/h也可不用激素治療。l 何為合適的手術(shù)時機？一般應(yīng)在炎癥控制之后，患者無發(fā)熱、全身酸痛等炎癥表現(xiàn)，血沉、C反應(yīng)蛋白均正常，且至少穩(wěn)定半年以上。l 一定要等到活動期過后才能實施外科手術(shù)嗎？非也。手術(shù)時機的選擇不應(yīng)過多的拘泥于病程是否在活動期，而應(yīng)以臨床癥狀、病變的性質(zhì)、部位為主要著眼點。如果病變危重，如頸動脈廣泛病變發(fā)展到引起明顯腦缺血，甚至出現(xiàn)腦梗死等并發(fā)癥；主動脈及腎動脈阻塞造成頑固性高血壓，若不及時治療會出現(xiàn)嚴重心腦血管并發(fā)癥時，應(yīng)一邊應(yīng)用大劑量皮質(zhì)激素，一邊積極外科治療。l 應(yīng)如何選擇介入手術(shù)與傳統(tǒng)外科手術(shù)呢，到底哪個效果好呢？介入治療的手術(shù)創(chuàng)傷小，對患者身體及心理的打擊較外科手術(shù)小，據(jù)文獻報道，介入手術(shù)的遠期預(yù)后與外科旁路手術(shù)治療無顯著差異，并且即便術(shù)后病變部位發(fā)生再狹窄或閉塞，還可二次行球囊擴張將狹窄病變擴開，對于嚴重的閉塞性病變還可行內(nèi)膜剝脫術(shù)或自體（人工）血管旁路移植術(shù)。但如初次即行外科旁路手術(shù)，術(shù)前形成的側(cè)支循環(huán)將逐漸廢用性閉塞，一旦血管吻合口處出現(xiàn)狹窄或血栓形成導致缺血癥狀再次出現(xiàn)，將給二次手術(shù)帶來很大難度。但對于狹窄節(jié)段較長或多節(jié)段性血管病變或受累血管完全閉塞導致導絲無法通過時，即便技術(shù)再高超的介入醫(yī)生也會束手無策。所以，術(shù)前對病情的評估、對影像學檢查的正確分析對于治療方案的選擇至關(guān)重要。另外，介入手術(shù)中需要應(yīng)用造影劑，對于急、慢性腎功能不全、腎衰或?qū)υ煊皠┻^敏的患者，介入手術(shù)也可能無法實施。l 介入治療主要采取何種手段？目前，針對包括大動脈炎在內(nèi)的血管狹窄或閉塞性病變，介入治療主要包括經(jīng)皮球囊擴張成形術(shù)（PTA）和血管內(nèi)支架植入術(shù)。臨床上出現(xiàn)癥狀的大動脈炎患者皆可應(yīng)用介入治療，但以大、中血管內(nèi)單發(fā)的局限性狹窄為PTA的最佳適應(yīng)癥。目前，PTA已經(jīng)被認為是治療腎動脈狹窄所致腎血管性高血壓的首選方法。除此之外，對于頸動脈、上肢動脈、主動脈等處單發(fā)局限性狹窄，PTA也是較為合適的治療方法。但某些病變類型危險性高、對造影劑過敏、動脈炎活動期、晚期腫瘤、經(jīng)濟因素等為其相對禁忌癥。l 何為PTA？PTA即經(jīng)皮球囊擴張成形術(shù)，是治療動脈局限性狹窄或閉塞的重要介入技術(shù)，亦是動脈內(nèi)支架植入術(shù)的基礎(chǔ)治療。其技術(shù)要點如下：①導絲和球囊導管安全通過狹窄段為技術(shù)成功的關(guān)鍵。先將指引導管送到要處理的血管近端，然后置入導絲并通過狹窄病變，再沿導絲和指引導管送入合適的球囊導管。②球囊大小的選擇原則是比狹窄近端的動脈直徑略小或相同。切忌在球囊膨脹過程中推拉導管，否則極易造成局部動脈內(nèi)膜損傷，擴張壓力一般為6～12個大氣壓。③技術(shù)成功的指標為：狹窄對球囊的壓跡消失，造影復(fù)查顯示殘余狹窄小于30％。一般局部擴張1～2次即可成功，不應(yīng)進行多次擴張。l 行PTA后為何還要放支架？PTA對動脈縮窄的病灶很有效，但僅行PTA的患者仍有明顯的梯度效應(yīng)，而應(yīng)用支架后可消除縮窄處的梯度效應(yīng)，并可獲得較好的腔內(nèi)直徑，并且球囊擴張可造成局部的血管內(nèi)膜撕裂，如不放支架術(shù)后撕裂的內(nèi)膜片在血管內(nèi)漂浮，很容易使血流受阻引起血流動力學變化，并可能繼發(fā)血栓。且支架后血栓形成或狹窄的發(fā)生率明顯降低。目前推薦對狹窄段較小的血管行PTA，而對狹窄段較長、慢性完全性狹窄和動脈開口處病灶的血管加用支架，可提高成功率，增大腔內(nèi)直徑和減少再狹窄率。動脈內(nèi)支架植入術(shù)的操作技術(shù)并不復(fù)雜，在PTA的基礎(chǔ)上，將長度和直徑適當?shù)慕饘倬W(wǎng)狀自膨支架或球擴支架送至狹窄部，定位準確后即可釋放。l 介入手術(shù)的療效與安全性如何？大動脈炎的介入治療安全有效，PTA對于大動脈局限性狹窄有較好的療效，技術(shù)成功率達90％，術(shù)后再狹窄的發(fā)生率因病變部位而不同，在30％～50％之間，但可通過再行PTA或支架置入治療。支架植入術(shù)成功率在99％左右，支架5年通暢率在90％左右，總并發(fā)癥發(fā)生率2％～6％，主要并發(fā)癥有血管穿孔或破裂、穿刺部位血腫及假性動脈瘤、動脈夾層、腦梗塞、腎梗塞、受治動脈遠端栓塞等。下圖為行介入手術(shù)前后血管情況的對比： l 目前傳統(tǒng)外科手術(shù)有那些術(shù)式？⑴動脈內(nèi)膜剝脫加自體靜脈片修補術(shù) 適用于頸總動脈、頸內(nèi)動脈、腎動脈等起始部節(jié)段性狹窄或閉塞。頸動脈應(yīng)采用自體靜脈片增補縫合，以擴大狹窄段動脈口徑，防止術(shù)后狹窄。由于病變動脈管壁粘連發(fā)硬，增生內(nèi)膜層分界不清，手術(shù)剝除較為困難，故較少采用。⑵血管重建、旁路移植術(shù) 也稱為搭橋術(shù)，即采用自體或人工血管，跨過病變部位建立旁路循環(huán)，具體術(shù)式可依據(jù)病變部位，嚴重程度而定。血管重建、旁路移植術(shù)無須廣泛分離粘連，手術(shù)操作較簡單，可保留已建立的側(cè)支循環(huán)，療效尚滿意。但有證據(jù)表明，在血管造影形態(tài)正常的血管區(qū)域行動脈吻合術(shù)后，在吻合口周圍行活檢發(fā)現(xiàn)44%仍為TA，因為該病主要影響血管中膜，損傷彈力纖維，故若以病變血管為吻合口，則無論是應(yīng)用合成移植物或自體靜脈行手術(shù)，均十分困難，且易引起嚴重的吻合口并發(fā)癥，如動脈瘤，發(fā)生率為12%-20%。此外術(shù)后吻合口內(nèi)膜增生及血栓形成導致吻合口再狹窄問題也是目前搭橋手術(shù)亟待解決的重要問題之一。⑶自體腎移植術(shù) 適用于多發(fā)性大動脈炎腎動脈近端和腹主動脈的腎動脈開口上下有較多病變，無法進行腎動脈重建術(shù)者。⑷腎切除術(shù) 包括部分腎切除術(shù)和全腎切除術(shù)。后者適用于一側(cè)腎正常，一側(cè)腎臟病變嚴重者，病腎切除后可使異常升高的血壓明顯下降。l 何種情況下只能選擇傳統(tǒng)的外科手術(shù)？介入手術(shù)雖然創(chuàng)傷小，效果佳，但畢竟不是萬能的，并且目前介入手術(shù)的費用較高，對于大部分患者還難以接受如此高額的醫(yī)療費用。對于狹窄段較長或嚴重閉塞性病變，介入手術(shù)可能無法實施，或由于患者自身情況（造影劑過敏、腎功能不全）或經(jīng)濟因素不適宜行介入手術(shù)時，可根據(jù)情況考慮行外科手術(shù)治療。

什么是多發(fā)性大動脈炎？多發(fā)性大動脈炎是是一種較常見的自身免疫性疾病。由于炎癥使動脈產(chǎn)生狹窄或閉塞導致病變部位遠端的器官組織缺血或壞死而引起相關(guān)癥狀。 大動脈炎的形成原因是什么？本病病因不甚清楚，可能由于感染、中毒、藥物等因素作用于機體，引起自身免疫功能失調(diào)，使大動脈壁具有抗原性，機體的免疫活性細胞與該自身抗原接觸后產(chǎn)生抗大動脈抗體，與大動脈壁發(fā)生抗原抗體反應(yīng)形成免疫復(fù)合物，沉積于大動脈壁而發(fā)生自身免疫性炎癥性病理改變。 大動脈炎的發(fā)病率如何？世界各地均有發(fā)病，歐美少見，亞洲人常見，尤其日本、印度和中國多見，好發(fā)于年輕女性，俗稱東方美女病，男女之比為1：8。發(fā)病年齡以30歲以下居多(占89％)，兒童期發(fā)病占7.5％．多在10歲以后，發(fā)病年齡高峰在20－30歲。病程可長達20年以上，呈慢性進行性改變。 大動脈炎的臨床分期是什么？根據(jù)病情將本病分為3期。1．急性期(活動期) 見于疾病早期或慢性炎癥期的再發(fā)活動期，主要表現(xiàn)為全身癥狀：發(fā)熱、倦怠無力、盜汗、食欲減退、體重減輕、肌肉或(和)關(guān)節(jié)疼痛、病變血管痛、結(jié)節(jié)性紅斑等。實驗室檢查有白細胞增高，抗“O”與α1或γ球蛋白值升高，血沉快，CRP陽性，抗主動脈抗體效價增高?？沙掷m(xù)數(shù)周至數(shù)月。早期尚未形成動脈狹窄與缺血癥狀時容易誤診為其他疾病，如風濕熱、心肌炎等，有時誤診10余年，直至出現(xiàn)明顯動脈狹窄所引起的組織器官缺血癥狀或體征時方來就診，往往已是慢性炎癥期，此期若同時伴有以上全身癥狀和實驗室檢查陽性結(jié)果，則提示患者已是慢性炎癥期的再發(fā)活動期，說明病情在進展。 2．遷延期(緩解期) 當急性期癥狀消失后，動脈壁的抗原抗體反應(yīng)性炎癥仍在緩慢進行，呈長期慢性炎癥反應(yīng)期階段。實驗室陽性所見亦可恢復(fù)正常。病程中活動期與緩解期反復(fù)交替存在。此期主要表現(xiàn)為缺血癥狀與體征，其缺血征取決于受累血管部位和病變程度及側(cè)支循環(huán)代償情況。3．穩(wěn)定期(瘢痕期) 疾病活動癥狀消失，受累動脈壁瘢痕纖維化，導致管腔不可逆的狹窄或閉塞。臨床表現(xiàn)因受累動脈部位不同及狹窄程度而有較大差異，主要表現(xiàn)為缺血征，輕者可正常生存，重者可出現(xiàn)心、腦、腎等重要臟器功能衰竭而死亡。 大動脈炎有什么臨床表現(xiàn)？臨床表現(xiàn)呈多樣性，輕者可無癥狀，重者可危及生命。臨床表現(xiàn)與病變部位及病程不同時期有關(guān)。1、腎動脈型腎動脈狹窄導致腎缺血而產(chǎn)生一系列腎性高血壓的癥狀及體征。一般降壓藥效果難以控制，嚴重時可產(chǎn)生高血壓危象，表現(xiàn)為頭痛、頭暈、血壓驟然升高、視物不清、眼底出血、惡心嘔吐，聽診腹部或背部?？陕牭诫s音。2、頭臂型。當頸總動脈、無名動脈產(chǎn)生狹窄或閉塞時，可導致腦部缺血癥狀，可有耳鳴、視物模糊，頭昏、頭疼、記憶力減退、嗜睡或失眠、多夢等。也可有短暫性腦缺血性發(fā)作如眩暈、黑朦，重者可有發(fā)作性昏厥甚至偏癱昏迷，少數(shù)患者有視力下降、偏盲、復(fù)視，甚至突發(fā)性失明。當無名動脈或鎖骨下動脈受累時，則出現(xiàn)上肢血供不足的癥狀，開始時可有脈搏減弱，或單純表現(xiàn)為無脈癥。血壓測不出或明顯降低，嚴重者有明顯缺血癥狀如手指發(fā)涼、酸麻、乏力，上肢肌肉萎縮。3、胸腹主動脈型該型患者的病變大多導致胸腹主動脈的狹窄或閉塞。臨床上主要表現(xiàn)為頭頸、上肢的高血壓及下肢供血不足的癥狀，如頭昏、頭痛、心悸、下肢發(fā)涼、行走后雙下肢酸麻無力、間歇性跛行等。嚴重者可因脊髓供血不足在下肢活動后產(chǎn)生大小便失禁或下肢暫時性無力而跌倒?？衫^發(fā)腎缺血性高血壓。用通常的降壓藥不能奏效。嚴重者因主動脈血反流出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全，甚至可出現(xiàn)心力衰竭。4、混合型 混合型的患者其血管受累的范圍較廣，在臨床表現(xiàn)上可同時出現(xiàn)上述頭臂型、胸腹主動脈型或（和）腎動脈型的癥狀及體征。其中腎動脈同時受累者最多。癥狀和體征也常較嚴重。5．肺動脈型肺動脈型病期長，發(fā)展較緩慢．出現(xiàn)的癥狀較輕而且較晚。可有肺動脈高壓(輕-中度)的表現(xiàn)如：心悸、氣短等?；颊叩陌Y狀與病變部位側(cè)支循環(huán)的建立、狹窄程度、進展的快慢、病期以及有否血栓等有關(guān)。6、冠脈型冠脈型臨床表現(xiàn)為心肌缺血或心梗，需與動脈硬化引起的心肌缺血及心梗相鑒別。 大動脈炎的檢查檢驗方式和陽性指標有那些？目前沒有診斷大動脈炎的特異性指標。只能通過一些非特異性檢查方法來診斷大動脈炎。1、血液檢查：可有貧血、白細胞增高，血沉、CRP、γ球蛋白、抗“O”、抗主動脈抗體等5項檢查結(jié)果增高，此可作為活動期判定指標。少數(shù)病例出現(xiàn)抗核抗體陽性，類風濕因子陽性，IgA和IgM增加C3下降。穩(wěn)定期抗主動脈抗體陰性。2．尿與腎功能檢查：少數(shù)患者尿蛋白陽性，當腎動脈病變嚴重時可出現(xiàn)腎功能減退，血清肌酐和尿素氮水平增高，腎臟B超可示腎臟萎縮。腎圖檢查可見病變側(cè)腎臟有缺血性改變。3．心電圖：可有心室肥大，ST-T改變，心律失常等改變。 4．超聲心動圖：可見辨膜損害，心肌肥厚，心臟擴大。5．彩色超聲多普勒顯像圖：可以檢查動脈直徑、流速、流量及管壁增厚與狹窄的部位，腔內(nèi)血栓贅生物等。是常用的首選非創(chuàng)傷性檢查方法。6．胸部平片：輕者可無異常所見，重者可見主動脈結(jié)突出，降主動脈內(nèi)收，動脈壁不規(guī)則，狹窄動脈前部可見動脈擴張或動脈瘤。主動脈壁鈣化。心臟擴大中約50％患者為左室擴大。7．動脈造影：動脈造影表現(xiàn)動脈管腔呈粗細不均或比較均勻的向心性狹窄或閉塞，主動脈分支病變多侵犯近心端開口部，降主動脈可廣泛或局限狹窄，冠狀動脈入口處狹窄，肺動脈呈多發(fā)性狹窄．故可確定病變部位、范圍、程度，具有確診價值。8．增強CT是一種敏感性高的非創(chuàng)傷性檢查方法，能分層顯示內(nèi)臟的形態(tài)、病理特點、器官的血流、組織的灌注情況等。9．眼底檢查：頸動脈受累者眼部缺血，眼底改變的發(fā)生率為8％一12％。 大動脈炎的治療方法和原則是什么？治療方法包括內(nèi)科保守治療和外科手術(shù)治療。外科手術(shù)方式包括傳統(tǒng)開刀手術(shù)方式和腔內(nèi)治療方式。治療原則主要是根據(jù)病情和臨床癥狀進行對癥治療。通過控制病情活動與進展，采用藥物與手術(shù)治療，以改善組織缺血狀態(tài)，防治并發(fā)癥，爭取良好預(yù)后。 大動脈炎內(nèi)科治療的時機和方法是什么？大動脈炎活動期或早期患者，原則上不應(yīng)該手術(shù)治療，應(yīng)該應(yīng)用激素類等藥物治療直至病情穩(wěn)定。藥物治療包括類固醇激素(甾體類激素)、免疫抑制劑、抗凝、擴血管、降壓等藥物。合并有結(jié)核等感染性疾病時給予抗感染治療。到目前為止血沉仍是觀察大動脈炎的主要化驗指標，如血沉尚未正常時，應(yīng)盡量先采用保守治療。 大動脈炎外科手術(shù)治療的時機和原則是什么？大動脈炎外科手術(shù)治療時機應(yīng)選擇在穩(wěn)定期進行，一般在病變穩(wěn)定后半年至一年后進行，患者體溫恢復(fù)正常，化驗檢查包括紅細胞沉降率、白細胞計數(shù)、IgG均應(yīng)正常。但是如果出現(xiàn)重要臟器血液供應(yīng)障礙，如不及時改善病變遠端血液供應(yīng)將出現(xiàn)重要臟器不可逆缺血壞死或危及患者生命時，外科手術(shù)將不得不進行，但術(shù)后結(jié)果常常不理想。手術(shù)治療的原則是重建動脈，改善遠端血液供應(yīng)。多采用病變遠、近端正常動脈旁路轉(zhuǎn)流術(shù)，一般不游離病變部，吻合口均在正常動脈組織，效果相對較好。 腔內(nèi)方法治療大動脈炎有什么優(yōu)勢？近年來，國內(nèi)外介入治療巳較廣泛地應(yīng)用于多發(fā)性大動脈炎，包括經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)、支架植入術(shù)。該方法具有微創(chuàng)、簡單、易行及可多次反復(fù)應(yīng)用，尤其適用于年齡較小患者，對于球囊擴張后復(fù)發(fā)狹窄的大動脈炎患者可行支架植入術(shù)。治療效果與狹窄長度有關(guān)，短者比長者療效好。對于急性期不宜開刀手術(shù)的患者可反復(fù)腔內(nèi)治療改善遠端血供，待病變穩(wěn)定后行開刀手術(shù)治療。 大動脈炎手術(shù)后需要繼續(xù)服藥嗎，如果需要應(yīng)當怎樣規(guī)范服藥？大動脈炎手術(shù)不是去除了病因，而僅僅是治療了由于炎癥導致的血液供應(yīng)障礙。由于大動脈炎患者的病情常常是活動期與穩(wěn)定期交替出現(xiàn)，手術(shù)治療之后患者仍然可出現(xiàn)動脈炎的活動期，因此術(shù)后內(nèi)科藥物的治療與手術(shù)的遠期療效是息息相關(guān)的。服藥原則根據(jù)患者動脈炎的活動情況來定的。對于穩(wěn)定期患者，口服藥物主要為抗血小板、抗凝、擴血管、改善循環(huán)為主。而對于再次出現(xiàn)活動期患者則按照活動期治療原則口服藥物治療。 大動脈炎手術(shù)后需要定期到醫(yī)院體檢嗎？大動脈炎患者手術(shù)后定期到醫(yī)院復(fù)查和體檢是非常必要的，不僅應(yīng)當定期了解手術(shù)橋血管或放置支架的通暢情況以便出現(xiàn)問題及時處理，還應(yīng)當監(jiān)控大動脈炎的進展情況達到控制病情的目的。定期復(fù)查的時間為術(shù)后3月、6月、一年、兩年和五年隨訪，檢查項目包括血沉、免疫學指標和治療部位動脈血管的通暢情況，常用檢查血管的方法包括血管彩超、CT血管成像、磁共振血管成像和血管造影。 大動脈炎術(shù)后的病人，在生活上需要注意什么？術(shù)后患者生活要有規(guī)律，適應(yīng)四季變化。如春、夏、秋天氣暖和，宜早起到室外散步、做操、打太極拳等相對較緩和的運動，同時要注意勞逸結(jié)合。冬季天氣寒冷應(yīng)注意保暖。憤怒、憂愁、焦慮、慫傷、驚嚇等情緒均可引起病情變化，所以要保持健康的精神狀態(tài)，樂觀良好的穩(wěn)定情緒，以提高抗病能力。正確對待家庭、生活、工作，適時的進行自我心理調(diào)整，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合治療，使藥物長期發(fā)揮最大效能。經(jīng)常自我監(jiān)測脈搏、血壓，觀察治療效果。如有異常及時與醫(yī)生取得聯(lián)系，以便盡快診治，及早康復(fù)，防止發(fā)生腦梗死、腦出血等合并癥。出院后定期復(fù)查。在醫(yī)生指導下用藥，堅持合理治療，防止病情遷延，堅持下去會有很好的預(yù)后。

【概述】大動脈炎(Takayasu arteritis,TA)是指主動脈及其主要分支的慢性進行性、非特異性炎性疾病。病變多見于主動脈弓及其分支，其次為降主動脈、腹主動脈和腎動脈。主動脈的二級分支，如肺動脈、冠狀動脈也可受累。受累的血管可為全層動脈炎。早期血管壁為淋巴細胞、漿細胞浸潤，偶見多形核中性粒細胞及多核巨細胞。由于血管內(nèi)膜增厚，導致管腔狹窄或閉塞，少數(shù)患者因炎癥破壞動脈壁中層，彈力纖維及平滑肌纖維壞死，而致動脈擴張、假性動脈瘤或夾層動脈瘤。本病多發(fā)于年輕女性，30歲前發(fā)病約占90%，40歲后較少發(fā)病。國外資料患病率2.6/百萬。病因迄今尚不明確，一般認為可能由感染引起的免疫損傷所致?！九R床表現(xiàn)】1、全身癥狀在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周，少數(shù)患者可有全身不適、易疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心、出汗、體重下降、肌痛、關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)紅斑等癥狀，可急性發(fā)作，也可隱匿起病。當局部癥狀或體征出現(xiàn)后，全身癥狀可逐漸減輕或消失，部分患者則無上述癥狀。2、局部癥狀體征按受累血管不同，有不同器官缺血的癥狀與體征，如頭痛、頭暈、暈厥、卒中、視力減退、四肢間歇性活動疲勞，肱動脈或股動脈搏動減弱或消失，頸部、鎖骨上下區(qū)、上腹部、腎區(qū)出現(xiàn)血管雜音，兩上肢收縮壓差大于10mmHg。3、臨床分型根據(jù)病變部位可分為四種類型：頭臂動脈型（主動脈弓綜合征）；胸、腹主動脈型；廣泛型和肺動脈型。（1）頭臂動脈型（主動脈弓綜合征） 頸動脈和椎動脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血，出現(xiàn)頭昏、眩暈、頭痛、記憶力減退、單側(cè)或雙側(cè)視物有黑點，視力減退，視野縮小甚至失明，咀嚼肌無力和咀嚼疼痛。少數(shù)患者因局部缺血產(chǎn)生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓潰瘍，牙齒脫落和面肌萎縮。腦缺血嚴重者可有反復(fù)暈厥，抽搐，失語，偏癱或昏迷。上肢缺血可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木甚至肌肉萎縮。頸動脈、橈動脈和肱動脈搏動減弱或消失（無脈征），約半數(shù)患者于頸部或鎖骨上部可聽到二級以上收縮期血管雜音，少數(shù)伴有震顫，但雜音響度與狹窄程度之間并非完全成比例，輕度狹窄或完全閉塞的動脈，雜音不明顯，如有側(cè)支循環(huán)形成，則血流經(jīng)過擴大彎曲的側(cè)支循環(huán)時，可以產(chǎn)生連續(xù)性血管雜音。（2）胸主、腹主動脈型 由于缺血，下肢出現(xiàn)無力，酸痛、皮膚發(fā)涼和間歇性跛行等癥狀，特別是髂動脈受累時癥狀最明顯。腎動脈受累出現(xiàn)高血壓，可有頭痛、頭暈、心悸。合并肺動脈狹窄者，則出現(xiàn)心悸、氣短，少數(shù)患者發(fā)生心絞痛或心肌梗死。高血壓為本型的一項重要臨床表現(xiàn)，尤以舒張壓升高明顯，主要是腎動脈狹窄引起的腎血管性高血壓；此外胸降主動脈嚴重狹窄，使心排出血液大部分流向上肢而可引起的節(jié)段性高血壓；主動脈瓣關(guān)閉不全所致的收縮期高血壓等。在單純腎血管性高血壓中，其下肢收縮壓較上肢高20~40mmHg。部分患者胸骨旁或背部脊柱兩側(cè)可聞及收縮期血管雜音，其雜音部位有助于判定主動脈狹窄的部位及范圍，如胸主動脈嚴重狹窄，于胸壁可見表淺動脈搏動，血壓上肢高于下肢。大約80%患者于上腹部可聞及二級以上高調(diào)收縮期血管雜音。如合并主動脈瓣關(guān)閉不全，于主動脈瓣區(qū)可聞及舒張期吹風樣雜音。（3）廣泛型 具有上述兩種類型的特征，屬多發(fā)性病變，多數(shù)患者病情較重。（4）肺動脈型 本病合并肺動脈受累并不少見，約占50%，上述三種類型均可合并肺動脈受累，而在各類型中伴有或不伴有肺動脈受累之間無明顯差別，單純肺動脈受累者罕見。肺動脈高壓大多為一種晚期并發(fā)癥，約占1/4，多為輕度或中度，重度則少見。臨床上出現(xiàn)心悸、氣短較多。重者心功能衰竭，肺動脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動脈瓣第二音亢進。4、實驗室檢查無特異性血化驗項目。（1）紅細胞沉降率 是反映本病病變活動的一項重要指標。疾病活動時血沉增快，病情穩(wěn)定血沉恢復(fù)正常。（2）C反應(yīng)蛋白 其臨床意義與血沉相同，為本病病變活動的指標之一。（3）抗鏈球菌溶血素“O”抗體的增加僅說明患者近期曾有溶血性鏈球菌感染，本病僅少數(shù)患者出現(xiàn)陽性反應(yīng)。（4）抗結(jié)核菌素試驗 我國的資料提示，約40%的患者有活動性結(jié)核，如發(fā)現(xiàn)活動性結(jié)核灶應(yīng)抗結(jié)核治療。對結(jié)核菌素強陽性反應(yīng)的患者，在經(jīng)過仔細檢查后，仍不能除外結(jié)核感染者，應(yīng)試驗性抗結(jié)核治療。（5）其他 少數(shù)患者在疾病活動期白細胞增高或血小板增高，也為炎癥活動的一種反應(yīng)?？沙霈F(xiàn)慢性輕度貧血，高免疫球蛋白血癥比較少見。5、影像學檢查（1）彩色多譜勒超聲檢查 可探查主動脈及其主要分支狹窄或閉塞（頸動脈，鎖骨下動脈，腎動脈等），但對其遠端分支探查較困難。（2）血管造影檢查①數(shù)字減影血管造影（DSA） 是一種數(shù)字圖像處理系統(tǒng)，為一項較好的篩選方法，本法優(yōu)點為操作簡便易行，檢查時間短，對患者負擔小，反差分辨率高，對低反差區(qū)域病變也可顯示。對頭顱部動脈，頸動脈，胸腹主動脈，腎動脈，四肢動脈，肺動脈及心腔等均可進行此項檢查。本法缺點是對臟器內(nèi)小動脈，如腎內(nèi)小動脈分支顯示不清，必要時仍需進行選擇性動脈造影。②動脈造影 可直接顯示受累血管管腔變化，管徑的大小，管壁是否光滑，受累血管的范圍和長度。（3）電子計算機掃描（CT） 增強CT可顯示部分受累血管的病變，特別是核磁共振能顯示出受累血管壁的水腫情況，以助判斷疾病是否活動?！驹\斷要點】1．臨床診斷典型臨床表現(xiàn)者診斷并不困難。40歲以下女性，具有下列表現(xiàn)一項以上者，應(yīng)懷疑本病。（1） 單側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀，表現(xiàn)為動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出。（2） 腦動脈缺血癥狀，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸動脈搏動減弱或消失，以及頸部血管雜音。（3） 近期出現(xiàn)的高血壓或頑固性高血壓，伴有上腹部二級以上高調(diào)血管雜音。（4） 不明原因低熱，聞及背部脊柱兩側(cè)、或胸骨旁、臍旁等部位或腎區(qū)的血管雜音，脈搏有異常改變者。（5） 無脈及有眼底病變者。2．診斷標準 采用1990年美國風濕病學會的分類標準：（1）發(fā)病年齡≤40歲 出現(xiàn)癥狀或體征時年齡10mmHg 雙側(cè)上肢收縮壓差>10mmHg。（5）鎖骨下動脈或主動脈雜音 一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動脈或腹主動脈聞及雜音。（6）動脈造影異常 主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。符合上述6項中的3項者可診斷本病。此標準診斷的敏感性和特異性分別是90.5%和97.8%。3．鑒別診斷大動脈炎主要與先天性主動脈狹窄、動脈粥樣硬化、血栓閉塞性脈管炎、白塞病、結(jié)節(jié)性多動脈炎等疾病鑒別。（1） 先天性主動脈縮窄 多見于男性，血管雜音位置較高，限于心前區(qū)及背部，全身無炎癥活動表現(xiàn)，胸主動脈造影見特定部位（嬰兒在主動脈峽部，成人型位于動脈導管相接處）狹窄。（2） 動脈粥樣硬化 常在50歲后發(fā)病，伴動脈硬化的其他臨床表現(xiàn)，數(shù)字及血管造影有助于鑒別。（3） 腎動脈纖維肌結(jié)構(gòu)不良 多見于女性，腎動脈造影顯示其遠端2/3及分支狹窄，無大動脈炎的表現(xiàn)。（4） 血栓閉塞性脈管炎（Buerger?。?好發(fā)于吸煙史的年輕男性，為周圍慢性血管閉塞性炎癥。主要累及四肢中小動脈和靜脈，下肢較常見。表現(xiàn)為肢體缺血、劇痛、間歇性跛行，足背動脈搏動減弱或消失，游走性表淺動脈炎，重癥可有肢端潰瘍或壞死等，與大動脈炎鑒別一般并不困難。（5） 結(jié)節(jié)性多動脈炎 主要累及內(nèi)臟中小動脈。與大動脈炎表現(xiàn)不同。（6） 胸廓出口綜合征 可有橈動脈搏動減弱，隨頭頸及上肢活動其搏動有變化，并常伴有上肢靜脈血流滯留現(xiàn)象及臂叢神經(jīng)受壓引起的神經(jīng)病，頸部X線相示頸肋骨畸形?！局委煼桨讣霸瓌t】本病約20%是自限性的，在發(fā)現(xiàn)時疾病已穩(wěn)定，對這類患者如無合并癥可隨訪觀察。對發(fā)病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在，應(yīng)有效地控制感染，對防止病情的發(fā)展可能有一定的意義。高度懷疑有結(jié)核菌感染者，應(yīng)同時抗結(jié)核治療。常用的藥物有糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，其治療方法與其他系統(tǒng)性血管炎治療相同。1、糖皮質(zhì)激素激素對本病活動仍是主要的治療藥物，及時用藥可有效改善癥狀，緩解病情。一般口服潑尼松每日1mg/kg，早晨頓服或分次服用，維持3~4周后逐漸減量，每10~15天減總量的5%~10%，通常以血沉和C-反應(yīng)蛋白下降趨于正常為減量的指標，劑量減至每日5~10mg時，應(yīng)長期維持一段時間。如用常規(guī)劑量潑尼松無效，可改用其他劑型，危重者可大劑量甲基強的松龍靜脈沖擊治療。但要注意激素引起的庫欣綜合征、易感染、繼發(fā)高血壓、糖尿病、精神癥狀和胃腸道出血等不良反應(yīng)，長期使用要防止骨質(zhì)疏松。2、免疫抑制劑免疫抑制劑與糖皮質(zhì)激素合用，能增強療效。最常用的免疫抑制劑為環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。危重患者環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤每日2~3mg/kg，環(huán)磷酰胺可沖擊治療，每3~4周0.5~1.0g/m2體表面積。每周甲氨蝶呤5~25mg，靜脈或肌注或口服。新一代的免疫抑制劑，如環(huán)孢霉素A、霉酚酸脂、來氟米特等療效有待證實。在免疫抑制劑使用過程中應(yīng)注意查血、尿常規(guī)和肝腎功能，以防止不良反應(yīng)出現(xiàn)（參照其他有關(guān)章節(jié)）。3、擴血管抗凝改善血循環(huán)使用擴血管、抗凝藥物治療，能部分改善因血管狹窄較明顯所致的一些臨床癥狀，如地巴唑20mg，每日3次；妥拉唑林25~50mg、阿司匹林75~100mg，每日1次，雙嘧達莫（潘生?。?5mg，每日3次等。對高血壓患者應(yīng)積極控制血壓。4、經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)為大動脈炎的治療開辟了一條新的途徑，目前已應(yīng)用治療腎動脈狹窄及腹主動脈、鎖骨下動脈狹窄等，獲得較好的療效。5、外科手術(shù)治療手術(shù)目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。（1）單側(cè)或雙側(cè)頸動脈狹窄引起的腦部嚴重缺血或視力明顯障礙者，可行主動脈及頸動脈人工血管重建術(shù)、內(nèi)膜血栓摘除術(shù)或頸部交感神經(jīng)切除術(shù)。（2）胸或腹主動脈嚴重狹窄者，可行人工血管重建術(shù)。（3）單側(cè)或雙側(cè)腎動脈狹窄者，可行腎臟自身移植術(shù)或血管重建術(shù)，患側(cè)腎臟明顯萎縮者可行腎切除術(shù)。（4）頸動脈竇反射亢進引起反復(fù)暈厥發(fā)作者，可行頸動脈體摘除術(shù)及頸動脈竇神經(jīng)切除術(shù)。（5）冠狀動脈狹窄可行冠狀動脈搭橋術(shù)或支架置入術(shù)?！绢A(yù)后】本病為慢性進行性血管病變，受累后的動脈由于側(cè)支循環(huán)形成豐富，故大多數(shù)患者預(yù)后好，可參加輕工作。預(yù)后主要取決于高血壓的程度及腦供血情況，糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑積極治療可改善預(yù)后。其并發(fā)癥有腦出血、腦血栓、心力衰竭、腎功能衰竭、心肌梗死，主動脈瓣關(guān)閉不全、失明等。死因主要為腦出血、腎功能衰竭。（引用致謝?。?/p>

【臨床表現(xiàn)】 1、全身癥狀 在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周，少數(shù)病人可有全身不適、易疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心、出汗、體重下降、肌痛、關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)紅斑等癥狀，可急性發(fā)作，也可隱匿起病。當局部癥狀或體征出現(xiàn)后，全身癥狀可逐漸減輕或消失，部分病人則無上述癥狀。2、局部癥狀體征 按受累血管不同，有不同器官缺血的癥狀與體征，如頭痛、頭暈、暈厥、卒中、視力減退、四肢間歇性活動疲勞，臂動脈或股動脈搏動減弱或消失，頸部、鎖骨上下區(qū)、上腹部、腎區(qū)出現(xiàn)血管雜音，兩上肢收縮壓差大于10mmHg。3、臨床分型 根據(jù)病變部位可分為四種類型：頭臂動脈型（主動脈弓綜合征）；胸、腹主動脈型；廣泛型和肺動脈型。4、實驗室檢查 無特異性血化驗項目。 （1）紅細胞沉降率 是反映本病病變活動的一項重要指標。疾病活動時血沉增快，病情穩(wěn)定血沉恢復(fù)正常。（2）C反應(yīng)蛋白 其臨床意義與血沉相同，為本病病變活動的指標之一。 （3）抗鏈球菌溶血素“O”抗體的增加僅說明患者近期曾有溶血性鏈球菌感染，本病僅少數(shù)患者出現(xiàn)陽性反應(yīng)。（4）抗結(jié)核菌素試驗 我國的資料提示，約40%的病人有活動性結(jié)核，如發(fā)現(xiàn)活動性結(jié)核灶應(yīng)抗結(jié)核治療。對結(jié)核菌素強陽性反應(yīng)的病人，要仔細檢查，如確認有結(jié)核病的可能也應(yīng)抗結(jié)核治療。 （5）其他 少數(shù)患者在疾病活動期白細胞增高或血小板增高，也為炎癥活動的一種反應(yīng)。可出現(xiàn)慢性輕度貧血，高免疫球蛋白血癥比較少見。5、影像學檢查 （1）彩色多譜勒超聲檢查 可探查主動脈及其主要分支狹窄或閉塞（頸動脈，鎖骨下動脈，腎動脈等），但對其遠端分支探查較困難。（2）血管造影檢查 ①數(shù)字減影血管造影（DSA） 是一種數(shù)字圖像處理系統(tǒng)，為一項較好的篩選方法，本法優(yōu)點為操作 簡便易行，檢查時間短，對病人負擔小，反差分辨率高，對低反差區(qū)域病變也可顯示。對頭顱部動脈，頸動脈，胸腹主動脈，腎動脈，四肢動脈，肺動脈及心腔等均可進行造影，對大動脈炎的診斷價值較大，一般可代替腎動脈造影，本法缺點是對臟器內(nèi)小動脈，如腎內(nèi)小動脈分支顯示不清，必要時仍需進行選擇性動脈造影。 ②動脈造影 可直接顯示受累血管管腔變化，管徑的大小，管壁是否光滑，影響血管的范圍和受累血管的長度。（3）電子計算掃描（CT） 特別是增強CT可顯示部分受累血管的病變，特別是先進的CT機和核磁共振能顯示出受累血管壁的水腫情況，以助判斷疾病是否活動。 【診斷要點】 1．臨床診斷 典型臨床表現(xiàn)者診斷并不困難。40歲以下女性，具有下列表現(xiàn)一項以上者，應(yīng)懷疑本病。（1） 單側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀，表現(xiàn) 動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出。 （2） 腦動脈缺血癥狀，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸動脈搏動減弱或消失，以及頸部血管雜音。 （3） 近期出現(xiàn)的高血壓或頑固性高血壓，伴有上腹部二級以上高調(diào)血管雜音。 （4） 不明原因低熱，聞及背部脊柱兩側(cè)、或胸骨旁、臍旁等部位或腎區(qū)的血管雜音，脈搏有異常改變者。（5） 無脈及有眼底病變者。 2．診斷標準 采用1990年美國風濕病學會的分類標準： （1）發(fā)病年齡≤40歲 出現(xiàn)癥狀或體征時年齡<40歲。 （2）肢體間歇性跛行 活動時一個或更多肢體出現(xiàn)乏力、不適或癥狀加重，尤以上肢明顯。 （3）肱動脈搏動減弱 一側(cè)或雙側(cè)肱動脈搏動減弱。 （4）血壓差>10mmHg 雙側(cè)上肢收縮壓差>10mmHg。 （5）鎖骨下動脈或主動脈雜音 一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動脈或腹主動脈聞及雜音。 （6）動脈造影異常 主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。 符合上述6項中的3項者可診斷本病。主要與先天性主動脈狹窄、動脈粥樣硬化、血栓閉塞性脈管炎、白塞病、結(jié)節(jié)性多動脈炎等疾病鑒別。 3．鑒別診斷 （1） 先天性主動脈縮窄 多見于男性，血管雜音位置較高，限于心前區(qū)及背部，全身無炎癥活動表現(xiàn)，胸主動脈見特定部位（嬰兒在主動脈峽部，成人型位于動脈導管相接處）狹窄 （2） 動脈粥樣硬化 常在50歲后發(fā)病，伴動脈硬化的其他臨床表現(xiàn)，數(shù)字及血管造影有助于鑒別。 （3） 腎動脈纖維肌結(jié)構(gòu)不良 多見于女性，腎動脈造影顯示其遠端2/3及分支狹窄，無大動脈炎的表現(xiàn)。 （4） 血栓閉塞性脈管炎（Buerger?。?好發(fā)于吸煙史的年輕男性，為周圍慢性血管閉塞性炎癥。主要累及四肢中小動脈和靜脈，下肢較常見。表現(xiàn)為肢體缺血、劇痛、間歇性跛行，足背動脈搏動減弱或消失，游走性表淺動脈炎，重癥可有肢端潰瘍或壞死等，與大動脈炎鑒別一般并不困難。 （5） 結(jié)節(jié)性多動脈炎 主要累及內(nèi)臟中小動脈。與大動脈炎表現(xiàn)不同。 （6） 胸廓出口綜合征 可有橈動脈搏動減弱，隨頭頸及上肢活動其搏動有變化，并?？捎猩现o脈血流滯留現(xiàn)象及臂叢神經(jīng)受壓引起的神經(jīng)病，頸部X線相示頸肋骨畸型。 【治療方案及原則】 1、約20%是自限性的，在發(fā)現(xiàn)時疾病已穩(wěn)定，對這類病人如無合并癥可隨訪觀察。對發(fā)病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在，應(yīng)有效地控制感染，對防止病情的發(fā)展可能有一定的意義。高度懷疑有結(jié)核菌感染者，應(yīng)同時抗結(jié)核治療。 2、腎上腺皮質(zhì)激素 激素對本病活動仍是主要的治療藥物，及時用藥可有效改善癥狀，緩解病情。一般口服潑尼松每日1mg/kg，早晨頓服或分次服用，維持3~4周后逐漸減量，每10~15天減總量的5%~10%，以血沉和C-反應(yīng)蛋白下降趨于正常為減量的指標，劑量減至每日5mg~10mg時，應(yīng)長期維持一段時間。如用常規(guī)劑量潑尼松無效，可改用其他劑型，危重者甚至可大劑量靜脈沖擊治療，但要注意激素引起的庫欣綜合征、易感染、繼發(fā)高血壓、糖尿病、精神癥狀和胃腸道出血等不良反應(yīng)，長期使用要防止骨質(zhì)疏松。 3、免疫抑制劑 單純腎上腺皮質(zhì)激素療效欠佳、或為增加療效和減少激素用量可用免疫抑制劑，最常用的藥物為：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨喋呤。危重患者環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤每日2mg~3mg/Kg，環(huán)磷酰胺可沖擊治療，每4周0.5~1.0g/M2體表面積。每周甲氨喋呤5mg~25mg，靜脈、肌肉注射和口服均可。新一代的免疫抑制劑，如：環(huán)孢霉素A、驍悉、來氟米特等尚無臨床大樣本報道，療效有待證實。嚴重病例會危機生命和造成健康的重大危害，現(xiàn)多認為大動脈炎一經(jīng)診斷，應(yīng)積極早日開始免疫抑制劑與激素的聯(lián)合治療法。即使臨床緩解，免疫抑制劑維持使用仍應(yīng)持續(xù)較長時間，要注意藥物不良反應(yīng)。4、擴血管抗凝改善血循環(huán) 使用擴血管、抗凝藥物支持治療，能部分改善因血管狹窄較明顯病人的一些臨床癥狀，如：地巴唑20mg，每日3次；妥拉唑林25mg~50mg、阿司匹林75mg~100mg，每日1次，雙嘧達莫（潘生?。?5mg，每日3次等。對血壓高的病人應(yīng)積極控制血壓。 5、經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù) 為大動脈炎的治療開辟了一條新的途徑，目前已應(yīng)用治療腎動脈狹窄及腹主動脈、鎖骨下動脈狹窄等，獲得較好的療效。 6、外科手術(shù)治療 手術(shù)目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。 （1）單側(cè)或雙側(cè)頸動脈狹窄引起的腦部嚴重缺血或視力明顯障礙者，可行主動脈及頸動脈人工血管重建術(shù)、內(nèi)膜血栓摘除術(shù)或頸部交感神經(jīng)切除術(shù)。（2）胸或腹主動脈嚴重狹窄者，可行人工血管重建術(shù)。 （3）單側(cè)或雙側(cè)腎動脈狹窄者，可行腎臟自身移植術(shù)或血管重建術(shù)，患側(cè)腎臟明顯萎縮者可行腎切除術(shù)。 （4）頸動脈竇反射亢進引起反復(fù)暈厥發(fā)作者，可行頸動脈體摘除術(shù)及頸動脈竇神經(jīng)切除術(shù)。 （5）冠狀動脈狹窄可行冠狀動脈搭橋術(shù)或支架置入術(shù)。本文系黃義鴻醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。