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黃玉紅主任醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)大一院 消化內(nèi)科 一、概念賁門失弛緩癥是一種以食管下括約肌松弛障礙，和食管體部無蠕動(dòng)為主要特征的原發(fā)性食管動(dòng)力紊亂性疾病，也被稱為巨食管癥或賁門痙攣。其主要特征是食管缺乏蠕動(dòng)，食管下端括約?。↙ES）高壓和對(duì)吞咽動(dòng)作的松弛反應(yīng)減弱。臨床表現(xiàn)為吞咽困難、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流誤吸入氣管所致咳嗽、肺部感染等癥狀。二、病因和分型賁門失弛緩癥可分為原發(fā)性和繼發(fā)性，繼發(fā)性賁門失弛緩癥的病因常常是惡性腫瘤。原發(fā)性賁門失弛緩癥的病因迄今不明。一般認(rèn)為是神經(jīng)肌肉功能障礙所致。其發(fā)病與食管肌層內(nèi)乙酰膽堿神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性、減少或缺乏以及副交感神經(jīng)分布缺陷有關(guān)。有研究表明，賁門失弛緩癥肌間神經(jīng)叢的乙酰膽堿脂酶陽性神經(jīng)減少，伴L(zhǎng)ES乙酰膽堿脂酶活性減低，減低了乙酰膽堿的水解速度，導(dǎo)致堆積，升高了平滑肌的收縮力，導(dǎo)致發(fā)生賁門失弛緩癥。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退變的同時(shí)，常伴有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)的炎癥表現(xiàn)，或許病因與感染、免疫因素有關(guān)。三、臨床表現(xiàn)早期可無任何癥狀。隨著病情進(jìn)展，可逐漸出現(xiàn)吞咽困難、食物反流、胸骨后疼痛不適、體重下降等癥狀。如發(fā)生反流物累及呼吸道，還可有咳嗽、咳痰、呼吸困難等呼吸系統(tǒng)癥狀。1、吞咽困難吞咽困難是最常見最早出現(xiàn)的癥狀。起病緩慢，多呈間歇性發(fā)作，常因情緒波動(dòng)、進(jìn)食過冷過熱和辛辣刺激性食物而誘發(fā)。病初咽下困難，初期時(shí)有時(shí)無，時(shí)輕時(shí)重，后期則轉(zhuǎn)為持續(xù)性，進(jìn)食固體食物和液體食物均吞咽困難，少數(shù)甚至咽下液體較固體食物更困難。2、胸骨后疼痛可為悶痛、灼痛、針刺痛，疼痛部位多在胸骨后及中上腹，疼痛發(fā)作有時(shí)酷似心絞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可獲緩解。隨著吞咽困難的逐漸加劇，梗阻以上食管的進(jìn)一步擴(kuò)張，疼痛反而逐漸減輕。3、食物反流隨著吞咽困難的加重，食管的進(jìn)一步擴(kuò)張，相當(dāng)量的內(nèi)容物可潴留在食管內(nèi)至數(shù)小時(shí)或數(shù)日之久，而在體位改變時(shí)反流出來，在并發(fā)食管炎、食管潰瘍時(shí)，反流物可含有血液。因?yàn)槭彻芘c氣道密切相連，食物反流后容易誤吸，導(dǎo)致出現(xiàn)咳嗽、咳痰，發(fā)生呼吸道感染或吸入性肺炎。4、體重下降癥狀比較嚴(yán)重或者病程比較長(zhǎng)的患者，會(huì)因?yàn)殚L(zhǎng)期進(jìn)食困難，導(dǎo)致體重下降、營(yíng)養(yǎng)不良、貧血和維生素缺乏等表現(xiàn)。四、輔助檢查1、食管鋇劑（碘劑）X線造影：是首選的診斷方法食道造影檢查見食管擴(kuò)張，食管蠕動(dòng)減弱，食管末端狹窄呈鳥嘴狀，狹窄部黏膜光滑，是賁門失馳緩癥患者的典型表現(xiàn)。Henderson等將食管擴(kuò)張分為三級(jí)：I級(jí)（輕度），食管直徑小于4cm；II級(jí)（中度），食管直徑4～6cm；III級(jí)（重度），食管直徑大于6cm，甚至彎曲呈S形。2、胃鏡檢查：可排除器質(zhì)性狹窄或腫瘤內(nèi)鏡下賁門失弛緩癥表現(xiàn)特點(diǎn):?1）食管內(nèi)殘留有中到大量的積食，多呈半流質(zhì)狀態(tài)覆蓋管壁，且黏膜水腫增厚致使失去正常食管黏膜色澤；2）食管體部擴(kuò)張，并有不同程度扭曲變形；3）管壁可呈節(jié)段性收縮環(huán)，似憩室膨出；4）賁門狹窄程度不等，直至完全閉鎖不能通過。需要注意的是有時(shí)鏡身通過賁門感知阻力不甚明顯時(shí)易忽視該病。3、食管動(dòng)力學(xué)檢測(cè)根據(jù)HRM，賁門失弛緩癥可分為三個(gè)臨床亞型（芝加哥分型）：①?Ⅰ型（經(jīng)典型）：食管體部無明顯增壓；100%吞咽為無蠕動(dòng)；IRP>正常值（取決于導(dǎo)管）。②?Ⅱ型（食管增壓型）：≥20%的吞咽出現(xiàn)因同步收縮引起的食管增壓，正常蠕動(dòng)消失；IRP>正常值（取決于導(dǎo)管）。③?Ⅲ型（痙攣型）：≥20%的吞咽為期前收縮，并且DCI＞450，正常蠕動(dòng)消失；IRP>正常值（取決于導(dǎo)管）。芝加哥分型也可用來療效預(yù)測(cè)：Ⅱ型對(duì)治療有效率高，Ⅰ型次之，而Ⅲ型效果最差。五、診斷1、典型臨床表現(xiàn)：間歇性吞咽困難，部分患者進(jìn)食液體食物比固體食物困難，有胸骨后疼痛、食物反流、體重下降等。2、鋇餐檢查：食管末端狹窄呈鳥嘴狀，食管擴(kuò)張，食管蠕動(dòng)減弱。3、胃鏡檢查：除外器質(zhì)性狹窄或腫瘤。4、食管動(dòng)力學(xué)檢測(cè)：用于分型。六、鑒別診斷1、心絞痛多由勞累誘發(fā)，含服硝酸甘油有效。而賁門失弛緩癥則為吞咽所誘發(fā)，并有咽下困難。2、食管神經(jīng)官能癥（如癔球癥）大多表現(xiàn)為咽至食管部位有異物阻塞感，但進(jìn)食并無梗噎癥狀。3、食管癌、賁門癌癌性食管狹窄的X線特征為局部黏膜破壞和紊亂，做胃鏡取病理可見癌細(xì)胞。4、繼發(fā)性賁門失弛緩癥繼發(fā)性賁門失弛緩癥是指由胃癌、食管癌、肺癌、肝癌、胰腺癌、淋巴瘤等惡性腫瘤、淀粉樣變、結(jié)節(jié)病、神經(jīng)纖維瘤病、嗜酸細(xì)胞性胃腸炎、慢性特發(fā)性假性腸梗阻等所引起的類似原發(fā)性賁門失弛緩癥的食管運(yùn)動(dòng)異常。七、并發(fā)癥1、吸入性呼吸道感染食管反流物被吸入氣道時(shí)可引起支氣管和肺部感染，尤其在熟睡時(shí)更易發(fā)生。約1/3患者可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性嗆咳或反復(fù)呼吸道感染。2、食管本身的并發(fā)癥可繼發(fā)食管炎、食管黏膜糜爛、潰瘍和出血、食管-氣管瘺、自發(fā)性食管破裂和食管癌等。八、治療1、一般治療盡量避免吃不好消化的固體食物，多進(jìn)食流質(zhì)或半流質(zhì)食物，少吃多餐，細(xì)嚼慢咽。2、藥物治療服用鎮(zhèn)靜解痙藥物，如口服1%普魯卡因溶液。硝酸酯類（硝酸甘油）及鈣通道阻滯劑（硝苯地平、硝苯吡啶）等藥物可減少食管下括約肌的壓力，使患者吞咽困難及疼痛的癥狀減輕。但并不是對(duì)所有人都能夠起效，而且僅用于臨時(shí)緩解癥狀，長(zhǎng)期（1年后）療效差。3、內(nèi)鏡治療經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)（POEM）治療賁門失馳緩癥取得了良好的效果。手術(shù)無皮膚切口，通過內(nèi)鏡下賁門環(huán)形肌層切開，最大限度地恢復(fù)食管的生理功能并減少手術(shù)的并發(fā)癥，術(shù)后早期即可進(jìn)食，術(shù)后約95%的患者吞咽困難得到緩解，且反流性食管炎發(fā)生率低。由于POEM手術(shù)時(shí)間短，創(chuàng)傷小，恢復(fù)特別快，療效可靠，是目前治療賁門失弛緩癥的最佳選擇。4、手術(shù)治療對(duì)中、重度及傳統(tǒng)內(nèi)鏡下治療效果不佳的病人應(yīng)行手術(shù)治療。賁門肌層切開術(shù)（Heller手術(shù)）是目前最常用的術(shù)式。可經(jīng)胸或經(jīng)腹手術(shù)，也可在胸腔鏡或者腹腔鏡下完成。遠(yuǎn)期并發(fā)癥主要是反流性食管炎，因而有人主張附加抗反流手術(shù)，如胃底包繞食管末端360度（Nissen手術(shù)）、270度（Belsey手術(shù)）、180度（Hill手術(shù)）或?qū)⑽傅卓p合在食管腹段和前壁（Dor手術(shù)）。2023年12月30日
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徐美東主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 消化內(nèi)鏡科 很多人提到吞咽困難，可能就聯(lián)想到食管癌及其它惡性腫瘤，但部分患者可能是由于一種良性病變--賁門失弛緩癥所致，如果對(duì)其不熟悉，可能導(dǎo)致診斷困難、進(jìn)而耽誤治療，病人因無法正常吞咽食物造成消瘦、惡病質(zhì)，或者食管內(nèi)的潴留物反流造成反復(fù)的吸入性肺炎或哮喘等嚴(yán)重后果。 實(shí)際上隨著內(nèi)鏡技術(shù)的飛速發(fā)展，認(rèn)識(shí)到該病就可以進(jìn)行內(nèi)鏡下的微創(chuàng)治療。因此增加對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)十分重要。 本文將對(duì)賁門失弛緩癥的診斷和治療進(jìn)行簡(jiǎn)單的介紹。 哪里是賁門？ 賁門，位于食管下段與胃的交界處，即食物經(jīng)過食管進(jìn)入胃的入口；其上與食管相續(xù)，向下與胃相接。 什么是賁門失弛緩？當(dāng)健康人進(jìn)餐時(shí)，食物團(tuán)吞咽進(jìn)入食管上段后，食管下括約肌(LES)就開始依次協(xié)調(diào)性蠕動(dòng)及松弛，為推進(jìn)食團(tuán)的下行入胃作好準(zhǔn)備。 而賁門失弛緩癥患者在食團(tuán)到達(dá)賁門時(shí)因食管下括約肌功能障礙，賁門無法松弛導(dǎo)致食團(tuán)下行入胃遇到阻礙，患者明顯感到吞咽困難。同時(shí)，因食物潴留食管腔內(nèi)導(dǎo)致壓力升高，食管長(zhǎng)期不堪重負(fù)可異常擴(kuò)張。 賁門失弛緩有什么表現(xiàn)1.吞咽困難 我們都知道食管癌的典型表現(xiàn)是進(jìn)行性吞咽困難。 而間歇發(fā)作的吞咽困難是本病最常見且最早出現(xiàn)的癥狀。剛起初僅表現(xiàn)餐后飽脹感，之后可發(fā)展為吞咽困難。常因情緒波動(dòng)或進(jìn)食過冷和辛辣等刺激性食物而誘發(fā)。后期吞咽困難可轉(zhuǎn)為持續(xù)性，進(jìn)食固體食物重于流質(zhì)飲食。 2.食物反流 未消化食物的反流是第二常見的癥狀。隨著吞咽困難的加重，食管進(jìn)一步擴(kuò)張，相當(dāng)量的內(nèi)容物可潴留在食管內(nèi)數(shù)小時(shí)或數(shù)日之久，而在體位改變?nèi)缙教蓵r(shí)反流出來。此時(shí)患者容易誤吸入反流液引發(fā)肺部疾病甚至呼吸困難。 3.疼痛 約半數(shù)患者有前胸、上腹部灼熱感。部分患者可出現(xiàn)胸痛或前胸部不適，癥狀與心絞痛類似，甚至舌下含硝酸甘油片后可緩解--但此癥狀常因進(jìn)食而加重，不會(huì)因運(yùn)動(dòng)而加劇。 4、體重減輕 大部分患者因吞咽困難和疼痛感導(dǎo)致飲食攝入減少，從而出現(xiàn)體重減輕乃至嚴(yán)重時(shí)惡病質(zhì)的現(xiàn)象。 怎么確定是否患有此病根據(jù)間歇性的吞咽困難、食物反流、胸骨后疼痛等典型臨床癥狀，結(jié)合食管測(cè)壓、食管鋇餐造影（鳥嘴征、蘿卜根樣表現(xiàn)，嚴(yán)重者食管可呈“S”型）和胃鏡檢查基本可以確立診斷； 其中食管高分辨率測(cè)壓是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)可對(duì)賁門失弛緩癥進(jìn)行分型，預(yù)測(cè)內(nèi)鏡手術(shù)效果。 賁門失弛緩的治療1.經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)（POEM） POEM是近十余年來發(fā)展起來的治療賁門失弛緩癥的代表性的內(nèi)鏡微創(chuàng)治療技術(shù)。 手術(shù)完全無皮膚切口，通過內(nèi)鏡下建立粘膜下隧道，行食管中下段環(huán)肌及賁門全層肌切開(圖六)，最大限度地恢復(fù)了賁門的生理功能。術(shù)后24-48小時(shí)即可進(jìn)食，術(shù)后吞咽困難即刻得到緩解。具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好的特點(diǎn)，目前已經(jīng)成為賁門失弛緩癥的一線治療手段。 傳統(tǒng)內(nèi)鏡治療手段主要包括內(nèi)鏡下球囊、水囊擴(kuò)張，支架置入治療、鏡下注射肉毒桿菌毒素等，上述治療方法短期療效尚可，在POEM出現(xiàn)前的一段時(shí)間內(nèi)曾作為主要的內(nèi)鏡治療手段起到了緩解癥狀的作用。 2、Heller肌切開術(shù) 賁門肌層切開術(shù)（Heller手術(shù)）是既往賁門失弛緩患者的傳統(tǒng)外科治療術(shù)式，長(zhǎng)期效果較好，可經(jīng)胸或經(jīng)腹手術(shù)，也可在腔鏡下完成。遠(yuǎn)期并發(fā)癥主要是反流性食管炎，目前已基本被內(nèi)鏡下的POEM治療取代。 3、其他 口服藥物治療賁門失弛緩的療效短暫，并不能阻止疾病進(jìn)展，舌下含化硝酸甘油、口服鈣通道阻滯劑如維拉帕米、硝苯地平是最常用的藥物。僅用于初期診斷者或拒絕接受及無法行內(nèi)鏡或手術(shù)治療的患者。 東方醫(yī)院徐美東教授是全國(guó)最早開展POEM手術(shù)的專家之一，在該疾病的診治方面積累了大量經(jīng)驗(yàn)，并受POEM手術(shù)啟發(fā)、國(guó)際上獨(dú)創(chuàng)了隧道內(nèi)鏡的代表技術(shù)：STER。 東方醫(yī)院在徐美東教授帶領(lǐng)下現(xiàn)已開展食管測(cè)壓、食管造影、POEM術(shù)、食管早癌篩查等賁門失弛緩癥診斷和治療的全流程診治服務(wù)，完成數(shù)百例單病種手術(shù)病例均獲良好效果，成為國(guó)內(nèi)外知名的大型綜合性內(nèi)鏡診療中心。 徐美東特需門診時(shí)間：周一下午、周三上午 預(yù)約電話：（021）588221712021年11月26日2131
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青海濤副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 消化內(nèi)科 大家好，今天跟大家談一談崩曼斯是反的病因那么飽滿是在哪個(gè)位置呢，幫忙其實(shí)就是在食管下端胃食管結(jié)合部，這個(gè)位置，那么在這個(gè)位置呢，通常呢，會(huì)有一個(gè)高壓區(qū)域長(zhǎng)度呢，是在一到三公分左右，正常人呢，在近期下面呢近期狀態(tài)下面這個(gè)地方的壓力呢，是十到30毫米汞柱比胃里面的壓力呢，是要高一些的高五到十個(gè)毫米汞柱，那么這個(gè)高腰帶呢，就可以成功的這個(gè)阻止胃內(nèi)容物進(jìn)入進(jìn)入到這個(gè)食管里面起到一個(gè)生理會(huì)計(jì)的這個(gè)作用，那么這個(gè)區(qū)域的這個(gè)肌肉，它是受這個(gè)神經(jīng)支配的那么。 正常情況下面呢，正常人呢，就是說吃了飯之后啊，這個(gè)食管刺激這個(gè)地方啊，那么的話，這個(gè)在神經(jīng)支配下面呢，可以出現(xiàn)一個(gè)反射性的這個(gè)舒張?jiān)试S這個(gè)食物進(jìn)入到這個(gè)胃里面食物進(jìn)到胃里面以后呢，這個(gè)地方的這個(gè)可以就收縮了，恢復(fù)到一個(gè)比較高的狀態(tài)，可以有效的防止這個(gè)食物反流，那我不能吃吃，反正呢得了這個(gè)病之后呢，因?yàn)樯窠?jīng)這個(gè)受損了，導(dǎo)致這個(gè)地方的松弛的出現(xiàn)了障礙。 那么目前認(rèn)為呢就是有一些原因與這個(gè)病相關(guān)的一個(gè)就是病毒感染所致的，包括一些水痘啊，帶狀皰疹病毒啊，人類的乳頭腫瘤病毒，還有一些皰疹病毒引起的第二個(gè)呢，跟自身免疫可能也沒有關(guān)系，阿，有證據(jù)表明了2020年07月12日1026
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馮桂建主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 消化內(nèi)科 上次向大家匯報(bào)了1例假性賁門失弛緩，但是時(shí)間緊張，沒有和大家細(xì)嘮，今天有點(diǎn)時(shí)間，和大家好好說說。 什么是假性賁門失弛緩呢？賁門失弛緩大家都知道是怎么回事了，由于一些不知道的原因，導(dǎo)致食管的固有肌層神經(jīng)叢等發(fā)生病變，賁門括約肌不能正常松弛。因此導(dǎo)致患者出現(xiàn)吞咽困難，胸痛，反食、嗆咳等癥狀。食管測(cè)壓可以發(fā)現(xiàn)患者在吞咽時(shí)，下食管括約肌不能松弛，鋇餐可以發(fā)現(xiàn)食管腔擴(kuò)張，賁門狹窄成鳥嘴狀。假性賁門失弛緩就是臨床上另外一些疾病，各種原因，導(dǎo)致患者出現(xiàn)吞咽困難等賁門失弛緩癥狀、食管測(cè)壓及鋇餐賁門失弛緩樣的表現(xiàn)。因此也稱作繼發(fā)性賁門失弛緩。 假性賁門失弛緩的這些疾病，導(dǎo)致賁門失弛緩樣的表現(xiàn)，其機(jī)制可能是1. 占位效應(yīng)，比如食管癌、胃癌，特別是胃食管交界區(qū)的腫瘤的占位效應(yīng)，導(dǎo)致食管下段的狹窄。2. 腫瘤浸潤(rùn)導(dǎo)致神經(jīng)破壞，或者神經(jīng)傳導(dǎo)受到破壞，或者一些免疫因素導(dǎo)致肌間神經(jīng)從損傷。3.藥物本身和一些神經(jīng)遞質(zhì)的競(jìng)爭(zhēng)性作用。假性賁門失弛緩常見的原因1消化道毗鄰器官病變.1）上消化道的腫瘤 , 胃癌占19%, 食管癌占16%， 胃食管交界區(qū)癌占11%。大家可以看到，這三者上消化道腫瘤占了假性賁門失弛緩的46%；2） 肺癌占 13% 3） 乳腺癌6%。 2. 非毗鄰器官病變 胰腺癌6%，肝癌1%，腎癌1%。 其他前列腺癌等。3. 非實(shí)質(zhì)臟器病變 間皮瘤4%，淋巴瘤2%，多發(fā)骨髓瘤；淀粉樣變性，嗜酸性胃腸炎（食管炎）4. 手術(shù) 迷走神經(jīng)切斷術(shù)；胃底折疊術(shù)（治療胃食管反流病），胃束帶術(shù)（治療肥胖）、袖狀胃切除術(shù)等手術(shù)。5 . 藥物，例如阿片樣藥物，除了導(dǎo)致便秘外，也可以導(dǎo)致賁門失弛緩樣表現(xiàn)，測(cè)壓可以表現(xiàn)為III型賁門失弛緩。6. 少見原因：手術(shù)粘連，比如胃癌的遠(yuǎn)端胃切除術(shù)等。 在擬診斷賁門失弛緩的患者中，實(shí)際上大約5%是假性賁門失弛緩，基本在上述病因之中，其中約25%的患者錯(cuò)誤地按照賁門失弛緩進(jìn)行治療，效果可想而知，從而耽誤了原發(fā)疾病的治療，部分患者甚至因此死亡。因此臨床上有必要區(qū)分出假性賁門失弛緩患者，盡量減少患者的痛苦及損失。 那么如何區(qū)分，1. 發(fā)病時(shí)間，近期發(fā)病的患者，例如半年以內(nèi)的患者；2. 發(fā)表年齡，老年患者要警惕。 3. 病程特點(diǎn)：進(jìn)展快，無間歇性特點(diǎn)的患者，要警惕假性賁門失弛緩。4. 手術(shù)相關(guān)，近期有過相關(guān)手術(shù)病史患者。這是從病史方面進(jìn)行區(qū)分，相應(yīng)地內(nèi)鏡、超聲內(nèi)鏡、增強(qiáng)CT等是我們甄別假性賁門失弛緩的最終利器。 希望各位朋友在進(jìn)行POEM或者其他治療前，一定要區(qū)分有無假性賁門失弛緩，以免錯(cuò)誤的治療，遺憾終生。 有困難，來北京大學(xué)人民醫(yī)院找我們。2020年03月18日3573
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 賁門失弛緩癥是指吞咽時(shí)食管體部無蠕動(dòng)， 食管下括約肌松弛不良， 臨床表現(xiàn)為間斷性吞咽困難。多見于20~50歲，女性稍多。 病因和病理： 病因至今未明。一般認(rèn)為本病系食管肌層內(nèi)神經(jīng)節(jié)的變性、減少或缺如，食管失去正常的推動(dòng)力。食管下括約肌不能松弛，致食物滯留于食管內(nèi)。久之食管擴(kuò)張、肥厚、伸長(zhǎng)、屈曲、失去肌張力。食物淤滯，慢性刺激食管黏膜，致充血、發(fā)炎甚至發(fā)生潰瘍。時(shí)間久后，極少數(shù)病人可發(fā)生癌變。 臨床表現(xiàn)： 主要癥狀為間斷性咽下困難、胸骨后沉重感或阻塞感。多數(shù)病程較長(zhǎng)，癥狀時(shí)輕時(shí)重，發(fā)作常與精神因素有關(guān)。熱食較冷食易于通過，有時(shí)咽固體食物因可形成一定壓力，反而可以通過。食管擴(kuò)大明顯時(shí)，可容納大量液體及食物。在夜間可發(fā)生氣管誤吸，并發(fā)肺炎。 診斷： 食管吞鋇造影特征為食管體部蠕動(dòng)消失，食管下端及賁門部呈鳥嘴狀，邊緣整齊光滑，上端食管明顯擴(kuò)張，可有液面。鋇劑不能通過賁門。食管腔內(nèi)壓力測(cè)定可以確診。食管纖維鏡檢查可幫助排除癌腫。 治療： 1.非手術(shù)療法 改變飲食習(xí)慣，如少吃多餐，細(xì)嚼慢咽，避免吃過熱或過冷食物。部分輕癥早期病人可先試行食管擴(kuò)張術(shù)。 2.手術(shù)療法 食管下段責(zé)門肌層切開術(shù)(Heller手術(shù)) 方法簡(jiǎn)單， 是治療賁門失弛癥的有效方法，效果良好。肌層切開應(yīng)徹底，直至黏膜膨出。肌層剝離范圍約至食管周徑的一半。但需注意防止切破黏膜或損傷迷走神經(jīng)。也有在此手術(shù)基礎(chǔ)上加作抗反流手術(shù)，如胃底固定術(shù)、幽門成形術(shù)等。傳統(tǒng)開放手術(shù)通常采用經(jīng)腹或經(jīng)左胸人路，目前多采用經(jīng)腹腔鏡或胸腔鏡微創(chuàng)方法，創(chuàng)傷小、恢復(fù)快。 近年來，隨著內(nèi)鏡技術(shù)的進(jìn)步，部分賁門失弛癥也可以通過內(nèi)鏡治療。2020年03月14日1423
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邢象斌主任醫(yī)師 中山一院 消化內(nèi)科 讓協(xié)議簡(jiǎn)單看病不難，好大夫在線過敏能引起賁門失弛緩癥嗎，秦相斌，中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院消化內(nèi)科副主任醫(yī)師過敏能引起賁門失弛緩癥嗎。 賁門失弛緩癥的發(fā)病機(jī)制呢，目前還不明確多認(rèn)為呢，是神經(jīng)肌肉功能障礙所致，還有這個(gè)期間的神經(jīng)節(jié)啊，特別是抑制性的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的變性，包括二巴赫神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的變性副交感神經(jīng)分布缺陷等等可能與水痘帶狀皰疹病毒感染自身免疫等因素相關(guān)。 目前呢還沒有證據(jù)表明蛋白石緩癥與過敏因素有關(guān)專家提示賁門失弛緩癥的發(fā)病機(jī)制，目前還不明確多認(rèn)為是神經(jīng)肌肉功能障礙所致，常有期間異質(zhì)性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的變性，包括r Bach神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性副交感神經(jīng)分布缺陷等可能與水痘帶狀皰疹病毒感染自身免疫等因素相關(guān)，目前還沒有證據(jù)表明賁門失弛緩癥與過敏因素有關(guān)。2019年12月25日1536
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2019年08月14日813
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李修嶺主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 消化內(nèi)科 也許您曾聽說有人得過一種怪病，吃飯總是不順暢，經(jīng)常配水吃，甚至吃下去的又得吐出來，特別是在緊張時(shí)，生氣后，這種吞咽困難的癥狀就會(huì)更加明顯。時(shí)間久了，還可能由于反復(fù)的嘔吐患上肺病。這種病雖不常見，卻需要到醫(yī)院接受正規(guī)的診療，因?yàn)檫@種特征的吞咽困難很可能是賁門失弛緩造成的。由于這種疾病并不常見，所以通常并不能為人所知，這也就導(dǎo)致了很多賁門失弛緩患者難免延誤病情，而對(duì)了解該病不僅能提前識(shí)別，也能為治療方法的選擇提供依據(jù)。為什么會(huì)得這種病？賁門失弛緩的具體病因仍不可知。但多認(rèn)為是遺傳和環(huán)境共同作用的結(jié)果，可謂“屋漏偏逢連陰雨”。要想了解這種疾病的發(fā)病過程，需先了解一個(gè)人體的重要結(jié)構(gòu)——食管下括約肌。顧名思義，它位于食管下方，像單向閥門一樣控制食管與胃連接處的開合。正因?yàn)樗拇嬖?，吃進(jìn)的東西可以入胃，胃內(nèi)的食物與胃酸、消化酶的混合物才不致反流損傷食管。人體有兩種相互對(duì)抗的神經(jīng)控制著這塊肌肉的收縮和舒張。當(dāng)各種原因單純引起控制舒張的神經(jīng)受損后，則會(huì)出現(xiàn)神經(jīng)調(diào)控的失衡，表現(xiàn)為食管下括約肌的過度收縮，甚至痙攣。此時(shí)，吞下的食物就就不能順利的進(jìn)入胃里，只能暫居于食管中。因?yàn)槭巧窠?jīng)調(diào)節(jié)失衡引起，故這種吞咽困難在情緒激動(dòng)、緊張時(shí)更明顯，而可通過放松心情，轉(zhuǎn)移注意力緩解。食物在食管內(nèi)存留時(shí)間過長(zhǎng)會(huì)引起嘔吐。長(zhǎng)此以往，不僅因吞咽困難引起營(yíng)養(yǎng)不良，更會(huì)由于長(zhǎng)期的嘔吐，不同程度的誤吸，引起肺部感染及其他并發(fā)癥。診斷并不困難，重在排除其他疾病賁門失弛緩的診斷并不困難。典型的臨床表現(xiàn)及特異性的檢查提示，即可診斷賁門失弛緩。但檢查目的不僅在于明確診斷和分型，更在于排除其他器質(zhì)性疾病。對(duì)于長(zhǎng)期存在的這癥狀典型的吞咽困難就需考慮本病。臨床上診斷賁門失弛緩前需要首先通過影像學(xué)等檢查排除包括腫瘤、瘢痕等其他原因引起吞咽困難的可能。影像學(xué)檢查首推上消化道造影，雖存在射線暴露，但這種檢查方法如給醫(yī)生帶上透視鏡一般，不僅能明確有無明顯腫瘤、瘢痕等其他引起吞咽困難原因，更能實(shí)時(shí)觀察胸腔內(nèi)食管下括約肌功能，而“鳥嘴征”、“鼠尾征”則是賁門失弛緩在上消化道造影時(shí)所表現(xiàn)出的典型影像學(xué)表現(xiàn)。對(duì)于考慮賁門失弛緩的患者而言，高分辨率食管測(cè)壓（HRM）是一種相對(duì)特異的檢查方法。它能實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)食管各段的壓力，并繪制成圖，利于醫(yī)生對(duì)于病情的分型及治療方式的選擇。治療方法與時(shí)俱進(jìn)賁門失弛緩的治療方法完全可以用“與時(shí)俱進(jìn)”去形容。從最早期的藥物控制到簡(jiǎn)單的內(nèi)鏡下操作，再到外科手術(shù)，后又回歸內(nèi)鏡下微創(chuàng)治療。臨床醫(yī)生對(duì)于改進(jìn)治療效果，解除患者病痛的努力從未停止過。人們最早發(fā)現(xiàn)，應(yīng)用硝苯地平和硝酸酯類藥物能改善賁門失弛緩患者吞咽困難的癥狀，但由于其療效并不明確，且不能阻止疾病的進(jìn)展，目前已不再是醫(yī)生首選。內(nèi)鏡下肉毒桿菌注射和內(nèi)鏡下球囊擴(kuò)張是人們嘗試的另一種思路。它們由內(nèi)鏡下操作完成，具有微創(chuàng)的優(yōu)勢(shì)。然而，注射肉毒桿菌雖可通過阻斷優(yōu)勢(shì)神經(jīng)的傳導(dǎo)以達(dá)到改善癥狀的目的，但由于其療效難以維持，且多次行內(nèi)鏡下注射肉毒桿菌由于會(huì)打亂原有的組織結(jié)構(gòu)，后續(xù)內(nèi)鏡下治療及手術(shù)的難度，故也淡出舞臺(tái)。內(nèi)鏡下球囊擴(kuò)張則是將球囊置于食管下括約肌處，通過物理擴(kuò)張的辦法，破壞環(huán)形肌群，達(dá)到治療效果。而擴(kuò)張程度不容易量化的弊端使這種操作的存在不可預(yù)測(cè)的食管穿孔的風(fēng)險(xiǎn)，且擴(kuò)張后瘢痕形成的良性狹窄也促使醫(yī)生尋求更為適用的方法。外科醫(yī)生對(duì)于賁門失弛緩治療的探索也從未停止。早在1913年Heller首先通過食管賁門部黏膜外肌層切開手術(shù)治療賁門失弛緩癥，這就是為后人所稱道的“Heller術(shù)”。由于其療效確切，Heller術(shù)一度成為治療賁門失弛緩癥的經(jīng)典術(shù)式。后來人對(duì)于Heller術(shù)的改建日臻完善，目前的Heller術(shù)不僅可在腹腔鏡下完成，更可聯(lián)合胃底折疊術(shù)以減少術(shù)后反流和穿孔的發(fā)生。但較之以內(nèi)鏡下治療，外科手術(shù)所造成的創(chuàng)傷仍是不能回避的弊端。那么，有沒有療效確切的內(nèi)鏡下治療的方法呢？POEM術(shù)的問世給了這個(gè)問題一個(gè)肯定的答案。所謂POEM術(shù)，即經(jīng)口內(nèi)鏡下環(huán)形肌切開術(shù)，它利用內(nèi)鏡視野，通過建立粘膜下隧道，將痙攣的食管下段環(huán)形肌切開，從而改善患者的臨床癥狀。而巧妙利用粘膜下隧道形成的“黏膜保護(hù)瓣”，可有效降低了穿孔的發(fā)生。因?yàn)樗饶苓_(dá)到Heller術(shù)的手術(shù)要求，又體現(xiàn)了內(nèi)鏡微創(chuàng)的特點(diǎn)，遂很快被人們接受普及。需要指出的是，由于這項(xiàng)技術(shù)方興未艾，故其遠(yuǎn)期療效仍需時(shí)間檢驗(yàn)。金誠(chéng)所至，金石而開，對(duì)于賁門失弛緩治療方法的不斷探索是歷代醫(yī)學(xué)前輩執(zhí)著追求，攻克疾病的縮影。從最開始似是而非的藥物治療，到之后療效確切的手術(shù)，再到現(xiàn)在對(duì)于微創(chuàng)的追求，這其中的每一次進(jìn)步都凝聚著幾代醫(yī)學(xué)家的奉獻(xiàn)付出。而努力從未停止，對(duì)賁門失弛緩新的分型和手術(shù)適應(yīng)癥的重新評(píng)估使每個(gè)賁門失弛緩患者獲得最適合患者本人的治療方法成為可能，這也許就是為人們所稱道的“精準(zhǔn)醫(yī)療”的具體體現(xiàn)。本文系李修嶺醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（m.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年06月20日8740
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劉政主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 消化醫(yī)學(xué)中心 賁門失弛緩癥是一種食管動(dòng)力障礙性疾病。又稱賁門痙攣、巨食管、是由食管神經(jīng)肌肉功能障礙所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕動(dòng)，食管下端括約肌（LES）高壓和對(duì)吞咽動(dòng)作的松弛反應(yīng)減弱。臨床表現(xiàn)為咽下困難、食物反流和下端胸骨后不適或疼痛。本病為一種少見?。ü烙?jì)每10萬人人中僅約1人），可發(fā)生于任何年齡，但最常見于20～39歲的年齡組。兒童很少發(fā)病，男女發(fā)病大致相等，較多見于歐洲和北美。 本病的病因迄今不明，大多數(shù)患者起病緩慢，起病時(shí)癥狀不明顯，呈間歇性發(fā)作癥狀。突然起病者多與情緒波動(dòng)有關(guān)。本病主要有以下主要癥狀： ①吞咽困難是該病最突出的表現(xiàn)。其程度常有差異。普食或流食都可出現(xiàn)梗阻，通常液體吞咽困難者占60%，固體吞咽困難者占98%； ②嘔吐常與體位變化有關(guān)，尤其夜晚可因返流導(dǎo)致誤吸，占總數(shù)的60%～90%； ③胸骨后疼痛常見于年輕者，常在進(jìn)食后發(fā)生，并時(shí)常迫使病人停止進(jìn)食； ④其他癥狀部分病人可出現(xiàn)燒心癥狀，多發(fā)生于疾病早期和吞咽困難以前。病人由于誤吸可出現(xiàn)反復(fù)的呼吸道感染、肺炎。重癥、病程較長(zhǎng)時(shí)，可出現(xiàn)體重減輕，但營(yíng)養(yǎng)不良一般不重。2011年01月08日2856
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