新生兒聽(tīng)力篩查

1.寶寶新生兒聽(tīng)力篩查未通過(guò)，怎么辦?早期診斷！早期診斷！早期診斷！新生兒聽(tīng)力篩查的目的就是為了盡早發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力有問(wèn)題的寶寶并及時(shí)干預(yù)。弱聽(tīng)寶寶除了聽(tīng)力問(wèn)題，往往還伴隨言語(yǔ)發(fā)育問(wèn)題，錯(cuò)過(guò)了聽(tīng)力干預(yù)的最佳時(shí)期，往往會(huì)引起言語(yǔ)發(fā)育障礙；只要及時(shí)對(duì)聽(tīng)力進(jìn)行干預(yù)，他們就可以聾而不啞。有一些家長(zhǎng)對(duì)聽(tīng)力篩查不重視，或者諱疾忌醫(yī)，拖到孩子大了再去就診，可能造成孩子終身的言語(yǔ)問(wèn)題。所以新生兒聽(tīng)力篩查不通過(guò)，家長(zhǎng)一定要重視起來(lái)?。?！聽(tīng)力診斷一般在三月齡時(shí)進(jìn)行，復(fù)篩到聽(tīng)力診斷期間，家長(zhǎng)可以在家觀察寶寶對(duì)聲音的反應(yīng)情況，作為重要的病史，就診時(shí)提供給醫(yī)生。醫(yī)生結(jié)合病史和聽(tīng)力檢查報(bào)告，進(jìn)行最終診斷。2.新生兒聽(tīng)力篩查不通過(guò)一定是遺傳性耳聾嗎?不一定。新生兒聽(tīng)力篩查不通過(guò)的原因很多。首先，寶寶剛出生時(shí)，耳道內(nèi)會(huì)有羊水耵聹等分泌物，這些分泌物可能堵塞耳道，導(dǎo)致篩查不通過(guò)；其次，嬰幼兒吞咽功能發(fā)育還不完善，會(huì)因嗆奶出現(xiàn)中耳積液，這也會(huì)引起傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降，導(dǎo)致篩查不通過(guò)；最后，就是一些先天性的耳道、聽(tīng)骨鏈或者耳蝸發(fā)育異常導(dǎo)致的先天性聽(tīng)力損失，這也會(huì)導(dǎo)致篩查不通過(guò)。3.新生兒聽(tīng)力篩查OAE和AABR一個(gè)通過(guò)了，一個(gè)沒(méi)通過(guò)，還需要做聽(tīng)力診斷嗎？OAE和AABR都是新生兒聽(tīng)力篩查常用的辦法，聯(lián)合使用OAE和AABR技術(shù)可以提高篩查的敏感性，但二者檢測(cè)的部位和效力不一樣。我們聽(tīng)到聲音是感音毛細(xì)胞產(chǎn)生電信號(hào)并傳入聽(tīng)覺(jué)中樞的過(guò)程，這個(gè)過(guò)程有賴于整個(gè)聽(tīng)覺(jué)通路的完好。OAE主要檢測(cè)感音毛細(xì)胞的功能，AABR檢查的是整個(gè)聽(tīng)覺(jué)通路的功能。如果OAE通過(guò)，AABR不通過(guò)，說(shuō)明寶寶感音毛細(xì)胞功能尚可，但整個(gè)聽(tīng)覺(jué)通路存在問(wèn)題，屬于聽(tīng)力篩查不通過(guò)，仍然需要進(jìn)行聽(tīng)力診斷檢查。如果OAE不通過(guò)，AABR通過(guò)，說(shuō)明寶寶的感音毛細(xì)胞存在問(wèn)題，但是整個(gè)聽(tīng)覺(jué)通路功能尚可，屬于聽(tīng)力篩查通過(guò)，可以不再做聽(tīng)力診斷檢查。有的技術(shù)人員為了提高通過(guò)率，會(huì)重復(fù)多次測(cè)試。如果是這樣得到的“通過(guò)”結(jié)果，往往是不可靠的。4.聽(tīng)力篩查只要幾分鐘就好了，聽(tīng)力診斷檢查需要多長(zhǎng)時(shí)間?聽(tīng)力篩查是所有寶寶都要做的檢查，由于受試范圍廣，需要檢查更高效快捷，它的任務(wù)就是用盡量短的時(shí)間，把可能有問(wèn)題的寶寶找出來(lái)。而聽(tīng)覺(jué)診斷檢查更全面，更仔細(xì)，它的任務(wù)是對(duì)寶寶進(jìn)行詳細(xì)檢查，找到真正有聽(tīng)力問(wèn)題的寶寶，它不僅要明確寶寶是否存在聽(tīng)力損失，還要明確寶寶聽(tīng)力損失的類型以及程度。其中最重要的一項(xiàng)檢查叫聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)反應(yīng)，ABR，它的檢查原理類似心電圖，是記錄寶寶的大腦對(duì)聽(tīng)覺(jué)產(chǎn)生的電流波形。這種電流非常微弱，一旦寶寶活動(dòng)或者哭鬧就完全記錄不到，所以檢查需要寶寶在深睡眠狀態(tài)中完成。那么聽(tīng)力診斷檢查大概需要多長(zhǎng)時(shí)間呢？這與寶寶的睡眠狀態(tài)有關(guān)，如果寶寶睡得沉，40分鐘到1小時(shí)就可以完成，具體與檢查的項(xiàng)目有關(guān)。如果寶寶睡得不好，需要的時(shí)間就越長(zhǎng)，檢查結(jié)果也更難判斷，容易誤診。5.什么是ABR？臨床如何診斷聽(tīng)力損失？ABR是英文AuditoryBrainstemResponse的簡(jiǎn)稱,譯為聽(tīng)性腦干反應(yīng)，聽(tīng)覺(jué)腦干反應(yīng)，腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位等等，它是聲音誘發(fā)的腦電反應(yīng)。ABR反應(yīng)有典型的波形特征，這個(gè)反應(yīng)非常微弱，在μv級(jí)別，所以記錄時(shí)要排除各種干擾，使基線平穩(wěn)。隨著刺激聲強(qiáng)度降低，ABR的波形出現(xiàn)的越來(lái)越晚，幅值慢慢地下降，直到最后完全消失。隨著聲音刺激強(qiáng)度逐漸降低，ABR潛伏期延長(zhǎng)，幅值下降通過(guò)ABR測(cè)試反應(yīng)，我們可以找到引起聽(tīng)覺(jué)反應(yīng)的最小聲音強(qiáng)度，這就是反應(yīng)閾。臨床就是根據(jù)反應(yīng)閾來(lái)判斷寶寶的聽(tīng)力是否在正常范圍內(nèi)，ABR最常用的測(cè)試聲是短聲，又叫click聲，測(cè)試得到的閾值小于35分貝就可以認(rèn)為是正常的。一份好的ABR報(bào)告要求測(cè)試基線平穩(wěn)，ABR波形清晰，這樣的測(cè)試結(jié)果才算準(zhǔn)確。6.聽(tīng)力檢查的鎮(zhèn)靜劑【水合氯醛】會(huì)對(duì)寶寶有什么影響?鎮(zhèn)靜劑對(duì)寶寶的影響可以分給藥方式和藥物的不良反應(yīng)兩方面。給藥的方式有兩種，口服和灌腸。因?yàn)樗幬锉容^苦，寶寶在口服給藥過(guò)程中可能會(huì)有掙扎，3個(gè)月以上的寶寶，我們會(huì)少量、多次的給藥，減少寶寶的嗆咳反應(yīng)；3個(gè)月以內(nèi)的寶寶一般采用灌腸的方式，因?yàn)樗麄兊耐萄使δ馨l(fā)育不夠完善，口服給藥容易造成誤吸。如果寶寶存在唇腭裂，不論多大都是灌腸給藥，因?yàn)樗麄兊难屎泶嬖谙忍彀l(fā)育不良。藥物本身有哪些不良反應(yīng)呢？因?yàn)槲覀兪亲畹蛣┝拷o藥，而且一天只給一次藥，即便藥物都被吐掉或排出，當(dāng)天也不再補(bǔ)藥。所以嚴(yán)重的不良反應(yīng)還沒(méi)有見(jiàn)到過(guò)，極個(gè)別家長(zhǎng)反映用藥后寶寶有過(guò)腹瀉和過(guò)敏，不過(guò)一周內(nèi)都自愈了?？傮w而言，水合氯醛還是非常安全的。

聲導(dǎo)抗測(cè)試的探測(cè)音可以使用不同的頻率，最常見(jiàn)的兩種為226Hz和1000Hz。傳統(tǒng)的鼓室聲導(dǎo)抗檢測(cè)采用226Hz探測(cè)音，近年來(lái)，隨著新生兒聽(tīng)力篩查及嬰幼兒聽(tīng)力保健追蹤工作的普遍開(kāi)展，發(fā)現(xiàn)226Hz探測(cè)音在嬰幼兒表現(xiàn)不同于成人的鼓室圖型，其結(jié)果對(duì)于判斷是否為中耳炎并不可靠。 中耳結(jié)構(gòu)可看做傳聲系統(tǒng)。傳聲系統(tǒng)的質(zhì)量、彈性和摩擦力可影響不同頻率聲音的傳遞。成人和大齡兒童的中耳系統(tǒng)以勁度為主，對(duì)低頻聲音的傳遞影響更顯著。嬰幼兒的中耳系統(tǒng)以質(zhì)量為主，對(duì)高頻聲音的傳遞影響更顯著。因此，對(duì)于嬰幼兒和成人的聲導(dǎo)抗測(cè)試，應(yīng)使用不同的探測(cè)音頻率。226Hz聲導(dǎo)抗適合于成人及年齡較大的兒童，0~6個(gè)月內(nèi)的嬰幼兒的聲導(dǎo)抗測(cè)試應(yīng)使用1000Hz。 正常成人中耳共振頻率為800～1200 Hz。因此，選用226 Hz 探測(cè)音時(shí)，中耳主要受勁度影響，鼓室圖表現(xiàn)為單峰。中耳炎患者，由于積液減少了中耳耳腔內(nèi)的氣體體積，勁度聲抗升高，最終造成聲阻抗升高，鼓室圖峰型低鈍。當(dāng)中耳腔完全為液體充滿時(shí)，勁度聲抗最大，鼓室圖表現(xiàn)為平坦型。因此，成人可通過(guò)觀察 226 Hz 探測(cè)音鼓室圖形態(tài)和測(cè)量聲導(dǎo)納值判斷中耳是否正常。 新生兒在出生時(shí)，外耳道底未完全骨化。在其出生后6個(gè)月內(nèi)，外耳及中耳結(jié)構(gòu)處于持續(xù)發(fā)育的過(guò)程，應(yīng)使用1000Hz的探測(cè)音探測(cè)中耳積液。 嬰兒中耳體系會(huì)從以質(zhì)量主導(dǎo)逐漸變化為以勁度主導(dǎo)。因此，隨著嬰兒年齡的增大，聲導(dǎo)抗測(cè)試會(huì)從1000Hz轉(zhuǎn)變?yōu)槭褂?26Hz。

常見(jiàn)的聽(tīng)力篩查技術(shù)有兩種，一種是耳聲發(fā)射（OAE），可以篩查出因?yàn)槎伱?xì)胞功能異常引起的聽(tīng)力異常，另一種是自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)（AABR），可以反應(yīng)出耳蝸、聽(tīng)神經(jīng)以及腦干聽(tīng)覺(jué)通路的損傷。這兩種方法都很簡(jiǎn)便易行，而且可以由儀器自動(dòng)測(cè)試，重復(fù)性好。 但需要注意的是，這兩種篩查技術(shù)僅僅能夠起到篩查的作用，所以如果孩子確實(shí)沒(méi)有通過(guò)聽(tīng)力篩查的話，那就需要進(jìn)一步檢查來(lái)明確原因。同時(shí)，耳聲發(fā)射（OAE）對(duì)于神經(jīng)傳導(dǎo)異常引起的聽(tīng)力異常無(wú)法篩查，因此，如果孩子有生后住院等高危因素的話，選擇進(jìn)行自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)（AABR）則更為適宜。

與視覺(jué)能力發(fā)育情況不同，新生寶寶在剛剛出生時(shí)就已經(jīng)具有了一定的聽(tīng)覺(jué)能力，但相對(duì)較弱，當(dāng)寶寶到3-4個(gè)月時(shí)，就已經(jīng)能很好地區(qū)分爸爸媽媽的聲音了。到8個(gè)月時(shí)，就可以將所聽(tīng)到的若干詞語(yǔ)進(jìn)行聯(lián)系，明白其中的含義了。 寶寶出生后會(huì)接受新生兒聽(tīng)力篩查，篩查時(shí)多采用的是耳聲發(fā)射、耳聾基因篩查、腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位或行為測(cè)聽(tīng)等生理學(xué)檢測(cè)方法。如果結(jié)果有異常，那么建議家長(zhǎng)給寶寶進(jìn)行復(fù)查，因?yàn)槿绻麑殞毜穆?tīng)力有缺陷，那么及早發(fā)現(xiàn)及早治療，對(duì)寶寶的康復(fù)會(huì)有很大幫助。 此外，需要注意的是，寶寶的聽(tīng)力很脆弱，在其發(fā)育的過(guò)程中，會(huì)受到很多因素的影響，其中一些可能會(huì)對(duì)寶寶的聽(tīng)力造成不可挽救的損傷。聽(tīng)力的損傷并不是耳聾，家長(zhǎng)不能因?yàn)閷殞殞?duì)聲音有反應(yīng)，就盲目判定寶寶的聽(tīng)力沒(méi)有問(wèn)題，很可能大人認(rèn)為很清晰的聲音，寶寶聽(tīng)起來(lái)就是“嗡嗡嗡”的。 因此，為了保護(hù)寶寶的聽(tīng)力，請(qǐng)不要在寶寶的耳邊大聲說(shuō)話，有的家長(zhǎng)懷里抱著寶寶走在街上，看見(jiàn)熟悉的人就會(huì)大聲呼喊對(duì)方的名字，這樣的聲音可能會(huì)給寶寶的聽(tīng)力帶來(lái)意想不到的損傷，此外在選購(gòu)發(fā)聲玩具時(shí)，家長(zhǎng)也要注意不能購(gòu)買會(huì)發(fā)出刺激性聲音的玩具。

① 寶寶“聽(tīng)力篩查未通過(guò)”不必驚慌在正常新生兒中，雙側(cè)先天性耳聾發(fā)生率約在1‰～3‰。國(guó)內(nèi)外數(shù)據(jù)表明初次（出院前進(jìn)行）聽(tīng)力篩查未通過(guò)比例在10%左右，也就是說(shuō)初次篩查未通過(guò)最后被診斷有聽(tīng)力問(wèn)題的可能性僅為1-3%，因此，90%以上的初篩未通過(guò)寶寶的聽(tīng)力其實(shí)都是在正常范圍內(nèi)的。由于聽(tīng)力篩查的儀器比較敏感，影響篩查結(jié)果的因素較多，如當(dāng)篩查時(shí)周圍環(huán)境噪聲的改變、寶寶的安靜程度（如體動(dòng)）、寶寶外耳道（如殘存羊水）或中耳有分泌物、鼻堵呼吸不暢等等都會(huì)導(dǎo)致通不過(guò)聽(tīng)力篩查。多數(shù)“聽(tīng)力篩查未通過(guò)”的寶寶經(jīng)過(guò)診斷性聽(tīng)力檢查后并未發(fā)現(xiàn)明確的聽(tīng)力損失問(wèn)題，原因多在于外耳道或中耳已有的分泌物被吸收或排出等。② 42天一定要去“聽(tīng)力復(fù)篩”復(fù)篩通過(guò)：當(dāng)您42天帶孩子去做“聽(tīng)力復(fù)篩”時(shí)，如果通過(guò)了，這時(shí)一般認(rèn)為小孩聽(tīng)力屬正常。暫時(shí)不需做進(jìn)一步的檢查。不過(guò)在小孩的成長(zhǎng)過(guò)程中還希望您一直要關(guān)注自己的小孩對(duì)聲音的反應(yīng)或到該說(shuō)話年齡和周圍小孩是否差不多，如果相差較大則要到醫(yī)院去排除聽(tīng)力方面的問(wèn)題。復(fù)篩未通過(guò)：當(dāng)您在寶寶42天齡時(shí)帶孩子去做“聽(tīng)力復(fù)篩”時(shí)，如果仍然未通過(guò)，您還是不要過(guò)于驚慌，因?yàn)殡m說(shuō)復(fù)篩未通過(guò)，可最后被診斷有聽(tīng)力問(wèn)題的可能性大概僅為十分之一。③ 記住3月齡以前一定要做診斷性聽(tīng)力檢查一定要記得3月齡內(nèi)（不超過(guò)3個(gè)月）帶寶寶到可靠的衛(wèi)生行政部門指定的聽(tīng)力障礙診治機(jī)構(gòu)接受診斷性聽(tīng)力學(xué)檢查和醫(yī)學(xué)檢查。即使是單耳“聽(tīng)力篩查未通過(guò)”也不例外，如果單耳被確診有聽(tīng)力問(wèn)題，后面就更應(yīng)該關(guān)注小孩的聽(tīng)力，因?yàn)榇祟愋『l(fā)生遲發(fā)性聽(tīng)力問(wèn)題的比例會(huì)增加。最后，要強(qiáng)調(diào)的是發(fā)現(xiàn)寶寶有聽(tīng)力問(wèn)題不可怕，可怕的是沒(méi)有行動(dòng)。因?yàn)榧词购⒆佑新?tīng)力問(wèn)題，只要及早干預(yù)（6個(gè)月以內(nèi)），現(xiàn)在的科學(xué)手段完全可以基本做到讓孩子正常開(kāi)口說(shuō)話。過(guò)去常說(shuō)“十聾九啞”，現(xiàn)在我們一起努力完全做到“十聾九不啞”。（本文轉(zhuǎn)載自上海第九人民醫(yī)院聽(tīng)力中心公眾號(hào)）

作者：李佳楠解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)學(xué)部國(guó)家耳鼻咽喉疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心引言 聾病是一個(gè)全球問(wèn)題，根據(jù)世界衛(wèi)生組織2014年最新報(bào)告，全世界人口的5%，也就是3.6億人，患有殘疾性聽(tīng)力損失，包括3.28億成人和3200萬(wàn)兒童。中國(guó)殘聯(lián)第二次全國(guó)殘疾人抽樣調(diào)查顯示，我國(guó)重度耳聾人群 有2780萬(wàn)，其中7歲以下的聾啞兒童高達(dá)80萬(wàn)，每年新增聾兒 3萬(wàn)余人。 在這個(gè)大背景下，本篇小文主要聚焦在臨床工作中經(jīng)常遇到兒童聽(tīng)力下降，也是家長(zhǎng)們關(guān)心的一些問(wèn)題進(jìn)行科普。1. 出生聽(tīng)力篩查沒(méi)有通過(guò)怎么辦？（圖 解放軍總醫(yī)院聽(tīng)力師進(jìn)行新生兒聽(tīng)力篩查） 新生兒聽(tīng)力篩查對(duì)于兒童聽(tīng)力損失的早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早干預(yù)具有非常重要的意義。一般新生兒在出生后48—72小時(shí)，分娩醫(yī)院會(huì)進(jìn)行第一次聽(tīng)力篩查，使用的篩查方法多是耳聲發(fā)射或（和）自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)閾值，檢查需要在新生兒自然睡眠或安靜的狀態(tài)下進(jìn)行，較為方便快捷。如果初次聽(tīng)力篩查未通過(guò)，或者有其他耳聾高危因素的新生兒，建議在出生后42天進(jìn)行復(fù)篩，篩查方法為耳聲發(fā)射和自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)閾值的聯(lián)合篩查。如果復(fù)篩仍未通過(guò)，建議在生后3月齡時(shí)進(jìn)行全套客觀聽(tīng)力學(xué)檢查，測(cè)試閾值，確定聽(tīng)力損失的程度及性質(zhì)。 新生兒耳聾高危因素有哪些呢，包括：在新生兒重癥監(jiān)護(hù)室48小時(shí)及以上者；早產(chǎn)兒，或出生體重低于1500克；高膽紅素血癥；有感音神經(jīng)性和（ 或）傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失相關(guān)綜合征的癥狀或體征者；有兒童期永久性感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失的家族史者；顱面部畸形，包括小耳癥，外耳道畸形，腭裂等；孕母宮內(nèi)感染，如巨細(xì)胞病毒、皰疹、毒漿體原蟲(chóng)病等。母親孕期曾使用過(guò)耳毒性藥物；出生時(shí)有缺氧窒息史，Apgar 0-4分/1min 或 0-6分/5min；機(jī)械通氣5天以上；細(xì)菌性腦膜炎。 那么新生兒聽(tīng)力篩查未通過(guò)就一定有嚴(yán)重的聽(tīng)力問(wèn)題嗎？或者新生兒聽(tīng)力篩查通過(guò)了就一定沒(méi)有問(wèn)題嗎？ 答案并不是這樣的。外耳道內(nèi)羊水、胎脂、胎性殘積物滯留，羊水進(jìn)入中耳引起中耳積液，以及其他原因引起的假陽(yáng)性，新生兒均有可能無(wú)法通過(guò)聽(tīng)力篩查。而有些造成聽(tīng)力逐漸下降的疾病（如大前庭水管綜合征等等），或者后天聽(tīng)力下降，出生時(shí)仍有可能通過(guò)聽(tīng)力篩查。這些問(wèn)題均需要通過(guò)進(jìn)一步檢查確定。2. 兒童聽(tīng)覺(jué)和語(yǔ)言能力發(fā)育規(guī)律是怎樣的？ 聽(tīng)力正常的嬰幼兒通過(guò)聽(tīng)覺(jué)可以在周圍環(huán)境里自然發(fā)育語(yǔ)言，言語(yǔ)，交流及相關(guān)能力, 從7-8 個(gè)月的咿呀學(xué)語(yǔ)到1 歲開(kāi)始說(shuō)單字，2-4 歲迅速學(xué)會(huì)雙字詞，短句乃至句子進(jìn)行日常的交流，其認(rèn)知能力也隨之發(fā)展。如下圖所示，反應(yīng)了聽(tīng)覺(jué)和語(yǔ)言能力發(fā)育的5個(gè)階段，各方面相互促進(jìn), 形成語(yǔ)言及言語(yǔ)鏈。3. 傳導(dǎo)性耳聾還是感音神經(jīng)性耳聾？ 耳聾按照性質(zhì)可以分為：傳導(dǎo)性耳聾、感音神經(jīng)性耳聾、混合性耳聾?！顑和瘋鲗?dǎo)性聽(tīng)力下降☆ 常見(jiàn)原因：耵聹栓塞、先天性小耳畸形、分泌性中耳炎、先天性聽(tīng)骨鏈畸形、先天性中耳膽脂瘤等等。 治療方案：兒童傳導(dǎo)性耳聾多可通過(guò)保守治療、藥物治療、傳統(tǒng)聽(tīng)力重建手術(shù)、或手術(shù)植入骨導(dǎo)助聽(tīng)裝置（BAHA、VSB、 BB等等）解決。無(wú)法通過(guò)傳統(tǒng)手術(shù)方式解決，或年齡因素、顱骨厚度達(dá)不到骨導(dǎo)助聽(tīng)裝置植入條件的患兒，需要有經(jīng)驗(yàn)的耳科醫(yī)生和聽(tīng)力師根據(jù)其耳部發(fā)育情況和聽(tīng)力情況幫助其選擇合適的助聽(tīng)設(shè)備（助聽(tīng)器、ADHERE、軟帶骨導(dǎo)助聽(tīng)器等）?！顑和幸羯窠?jīng)性聽(tīng)力下降☆ 常見(jiàn)原因：遺傳性耳聾、出生時(shí)有耳聾高危因素、病毒感染（腮腺炎病區(qū)、巨細(xì)胞病毒等等）、腦膜炎后遺癥、突發(fā)性耳聾、其他環(huán)境原因和理化因素、原因不明。 治療方案：除了突發(fā)性耳聾以外，兒童感音神經(jīng)性耳聾大都無(wú)法通過(guò)藥物保守治療或者傳統(tǒng)聽(tīng)力重建手術(shù)得到解決。對(duì)于中度和中重度聽(tīng)力下降，可以選配合適的助聽(tīng)器，而對(duì)于重度以上的耳聾，建議在完善相關(guān)檢查和適應(yīng)征評(píng)估后，植入人工耳蝸。4、人工耳蝸在兒童的應(yīng)用人工耳蝸是目前臨床上最成功的聽(tīng)覺(jué)植入假體，可以幫助耳聾患者獲得聽(tīng)覺(jué)，回歸有聲世界。根據(jù)2013年新版人工耳蝸工作指南，兒童人工耳蝸的適應(yīng)征為：1) 植入年齡通常為12個(gè)月～6歲；2) 雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾；3) 無(wú)手術(shù)禁忌證；4) 監(jiān)護(hù)人和/或植入者本人對(duì)人工耳蝸有正確認(rèn)識(shí)和適當(dāng)?shù)钠谕担?) 有聽(tīng)力言語(yǔ)康復(fù)教育的條件。目前對(duì)于手術(shù)年紀(jì)的共識(shí)：植入年齡越小效果越佳，但要特別預(yù)防麻醉意外、失血過(guò)多、顳骨內(nèi)外面神經(jīng)損傷等并發(fā)癥。目前不建議為6個(gè)月以下的患兒植人人工耳蝸，但腦膜炎導(dǎo)致的耳聾因面臨耳蝸骨化的風(fēng)險(xiǎn)，建議在手術(shù)條件完備的情況下盡早手術(shù)。6歲以上的兒童或青少年需要有一定的聽(tīng)力言語(yǔ)基礎(chǔ)，自幼有助聽(tīng)器配戴史和聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練史。專業(yè)的人，做專業(yè)的事 單位基礎(chǔ)科室自1996年在國(guó)內(nèi)率先開(kāi)展成人及兒童的多導(dǎo)人工耳蝸植入手術(shù)，并于2010年成立了聽(tīng)覺(jué)植入中心。目前中心已形成包括術(shù)前評(píng)估、聾病咨詢、微創(chuàng)耳蝸植入，以及術(shù)后調(diào)試、言語(yǔ)康復(fù)指導(dǎo)系統(tǒng)診療模式并擁有專業(yè)的技術(shù)團(tuán)隊(duì)。至今團(tuán)隊(duì)已成功完成近5000例人工耳蝸植入手術(shù)，近年來(lái)年平均開(kāi)展聽(tīng)覺(jué)植入手術(shù)400~500臺(tái)，而且很多是非常規(guī)的復(fù)雜病例，比如說(shuō)各種內(nèi)耳畸形、各種罕見(jiàn)的綜合征型耳聾、聽(tīng)神經(jīng)病、NF2、耳蝸骨化，二次手術(shù)等等，疑難復(fù)雜病例目前占常規(guī)手術(shù)的20%。植入患者年齡跨度從5個(gè)月大的嬰幼兒到91歲老人，對(duì)幼齡和大齡耳聾患者人工耳蝸植入的嘗試，為推動(dòng)人工耳蝸植入技術(shù)的新理念起到了重要作用。編輯：康爍爍

①新生兒聽(tīng)力障礙原因 盡管隨著近些年產(chǎn)前診斷技術(shù)的發(fā)展，新生兒出生缺陷的發(fā)病率明顯下降，但仍有不少患兒出生即存在缺陷，給自身、給家庭、給社會(huì)帶來(lái)了極大的身心負(fù)擔(dān)。聽(tīng)力障礙，就是目前最常見(jiàn)的出生缺陷之一，大約占全部新生兒出生缺陷的1/5，每年接近有3萬(wàn)例。 那么，常見(jiàn)的聽(tīng)力障礙因素有哪些呢？可以分為兩大類。 1、遺傳因素：全世界范圍內(nèi)，這個(gè)因素所致者占50%。目前研究較多的是GJB2 基因和SLC26A4基因，這兩個(gè)基因與耳聾有明顯相關(guān)性。注意：只是相關(guān)，并非必然。 2、非遺傳因素：①病毒因素：若孕婦在懷孕前3個(gè)月不慎感染巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹、腮腺炎、流感等病毒，經(jīng)胎盤傳至胎兒，則患兒出生后發(fā)生不可逆聽(tīng)力障礙的風(fēng)險(xiǎn)明顯增高，尤其是巨細(xì)胞病毒，病毒因素大約占30-40%左右。②缺氧：眾所周知，缺氧會(huì)對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)帶來(lái)?yè)p傷，聽(tīng)神經(jīng)也不例外，從而導(dǎo)致耳聾。③高膽紅素血癥：有些新生兒出生后會(huì)出現(xiàn)高膽紅素血癥，同樣地，血液中膽紅素濃度升高，也會(huì)損害神經(jīng)系統(tǒng)，如果嚴(yán)重且時(shí)間久的話，就很有可能引起聽(tīng)力障礙。④早產(chǎn)兒：早產(chǎn)兒往往很多臟器未發(fā)育成熟，包括神經(jīng)系統(tǒng)，若再出現(xiàn)其他因素的干擾如缺氧等，則很容易造成聽(tīng)力的不可逆損傷。⑤耳毒性藥物：目前報(bào)道的具有耳毒性的藥物，大約有130多種，如大家很熟悉的氨基糖苷類抗生素鏈霉素、抗瘧藥氯喹和奎寧、還有一些抗腫瘤藥等。后3種非遺傳因素約占10-20%[1]。 當(dāng)然臨床上，引起耳聾并不是某一個(gè)單純的因素，一般多個(gè)因素共同作用的。棘手地是，這些因素是很難在產(chǎn)前篩查出來(lái)的，盡管可以做基因篩查測(cè)試，但是很難確定究竟是哪個(gè)具體的基因所導(dǎo)致的，就算篩查出來(lái)，也不能說(shuō)100%就會(huì)發(fā)生耳聾，只能說(shuō)風(fēng)險(xiǎn)增加，其他因素也如此，所以醫(yī)生要結(jié)合多學(xué)科、多方面因素進(jìn)行綜合分析。 ②新生兒聽(tīng)力篩查手段 所以，盡管目前科學(xué)尚有極限性，理解了這一點(diǎn)，并不是說(shuō)，我們就毫無(wú)拌飯。早起發(fā)現(xiàn)、早起診斷、早起預(yù)防和干預(yù)就是重要的手段。那如何進(jìn)行聽(tīng)力篩查呢？目前在臨床上最常用于聽(tīng)力篩查的檢查有以下幾種檢查： 1、耳聲發(fā)射：這是怎樣的一種檢查？經(jīng)研究表明，人的耳朵不僅能感覺(jué)到聲音，在聲音的刺激下，它（主要是耳蝸）還能主動(dòng)發(fā)射聲音，這可以說(shuō)是一個(gè)非常重要的發(fā)現(xiàn)。這個(gè)發(fā)現(xiàn)是在1978年由一個(gè)叫Kemp的英國(guó)醫(yī)生首先觀察到的。他通過(guò)給耳朵一個(gè)聲音刺激，然后用特殊的聲音放大收集裝置，發(fā)現(xiàn)人耳似乎能反射出這個(gè)聲音，所以也叫“Kemp回聲”。它包括4種形式：①自發(fā)性耳聲發(fā)射（SOAE）:就是不給人耳任何聲音刺激，直接用裝置檢測(cè)的耳聲發(fā)射，這個(gè)耳聲發(fā)射不是所有正常人都能檢測(cè)到的，大概只有40-70%左右的人能檢測(cè)到，所以檢測(cè)不到也不代表聽(tīng)力有問(wèn)題。②瞬態(tài)聲誘發(fā)耳聲發(fā)射（TEOAE）：這個(gè)就是經(jīng)典的“Kemp回聲”，給人耳一個(gè)短聲刺激，強(qiáng)度約為80-90dB（差不多大小相當(dāng)于大聲喊叫），然后檢測(cè)到的聲音，基本是100%的正常人可以檢測(cè)到。③畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）：這是臨床上最常用的，也是很多患者做過(guò)的一項(xiàng)聽(tīng)力檢查。因?yàn)槿藗儼l(fā)現(xiàn)TEOAE 和SOAE盡管能檢測(cè)到，但是信號(hào)比較弱，波形不太好分辨。于是就嘗試用兩個(gè)頻率的聲音，當(dāng)然這兩個(gè)頻率不是隨意的，是呈一定頻比關(guān)系的，一大一小兩個(gè)頻率，一般選擇2f1-f2，因?yàn)檫@個(gè)頻比關(guān)系，可以檢測(cè)到最強(qiáng)的DPOAE，于是在臨床上就漸漸的固定下來(lái)了，這個(gè)耳聲發(fā)射，也基本上也是100%的正常人可以檢測(cè)到的。④刺激頻率耳聲發(fā)射（SFOAE）：是用一種連續(xù)刺激聲所誘發(fā)的耳聲發(fā)射，因?yàn)榍?種都是短聲或短音，這種耳聲發(fā)射獲取較為復(fù)雜且個(gè)體差異大，因而臨床上很少用。時(shí)至今日，DPOAE的檢查非常簡(jiǎn)單，很容易獲取，而且還是無(wú)創(chuàng)，因而在臨床上廣泛應(yīng)用，尤其是用DPOAE篩查新生兒聽(tīng)力，極為方便有利。但是它的不足之處是過(guò)于敏感，以至于外耳道若有耵聹堵塞、羊水等導(dǎo)致外耳道不通暢的情況時(shí)，它是檢測(cè)不到的，哪怕你是正常聽(tīng)力的患者，如果外耳道不通暢，耳聲發(fā)射也可能是陰性的；還有一種情況就是聽(tīng)力損失超過(guò)20-40dB(差不多相當(dāng)于聽(tīng)不清1米處的正常說(shuō)話聲)時(shí)，耳聲發(fā)射也可能檢測(cè)不到。 2、聽(tīng)性腦干誘發(fā)電位（ABR）：這也是臨床上最常用的篩查聽(tīng)力的檢查。它是反應(yīng)整個(gè)耳蝸到聽(tīng)覺(jué)中樞的通路問(wèn)題。它對(duì)檢查的環(huán)境及個(gè)體條件要求較高，需要患兒在睡眠狀態(tài)下進(jìn)行。它的刺激聲和耳聲發(fā)射類似，是短聲、短音或短純音均可，刺激聲的頻率一般為高頻音（大于2000Hz），因?yàn)槿绻陀?000Hz，反應(yīng)的同步化范圍很寬，結(jié)果不可靠。刺激聲的強(qiáng)度一般為從90-110dB peSPL(聲壓級(jí))開(kāi)始遞減檢測(cè)，直至最小能引出波形的分貝值，即為聽(tīng)閾。這個(gè)檢查的作用，主要在了解聽(tīng)力情況和聽(tīng)神經(jīng)至聽(tīng)覺(jué)中樞之間的傳導(dǎo)通路是否完整。值得注意的是，雖然ABR與聽(tīng)力有很好的相關(guān)性，但并不完全等同于純音聽(tīng)力測(cè)聽(tīng)（就是醫(yī)院檢測(cè)時(shí)，需要患者舉手示意的一種聽(tīng)力檢查，屬于行為測(cè)聽(tīng)的一種），因?yàn)锳BR所檢測(cè)到的閾值取決于刺激聲強(qiáng)度所引起的神經(jīng)同步活動(dòng)情況，畢竟ABR測(cè)的是電位，需要引出穩(wěn)定且重復(fù)性好的波形，這是很多神經(jīng)元同步活動(dòng)的結(jié)果。 3、聽(tīng)覺(jué)多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位（ASSR）：這是近些年才發(fā)展起來(lái)的檢測(cè)技術(shù)，故名思義，它是由調(diào)制信號(hào)引起的、反應(yīng)信號(hào)與刺激信號(hào)具有相位鎖定關(guān)系的聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位。它與ABR的檢測(cè)方法類似，不同的是它可以多頻率檢測(cè)，具有更強(qiáng)的頻率特性，且最大聲強(qiáng)輸出強(qiáng)度大，因而對(duì)于聽(tīng)力極度不好的人，評(píng)估其殘余聽(tīng)力也具有重要價(jià)值。但是，它畢竟是剛發(fā)展起來(lái)的技術(shù)，尚未完全成熟，一些現(xiàn)象無(wú)法解釋，比如為何電測(cè)聽(tīng)測(cè)出來(lái)的重度或極重度聽(tīng)力患者，理論上用ASSR來(lái)檢測(cè)的話，理應(yīng)與電測(cè)聽(tīng)差值大才對(duì)，但事實(shí)是反應(yīng)閾與行為閾（即電測(cè)聽(tīng)測(cè)出來(lái)的聽(tīng)力值）差值小，有學(xué)者用“重振現(xiàn)象”來(lái)解釋，這并不完全；還有低頻檢測(cè)時(shí)，其反應(yīng)閾與行為閾相關(guān)性差，也就是對(duì)低頻的檢測(cè)聽(tīng)力與實(shí)際不準(zhǔn)，有專家認(rèn)為是周圍環(huán)境噪音的影響所致，這似乎也并不全面?？傊@種方法在有些方面還需要不斷的精進(jìn)。 這三種聽(tīng)力檢查技術(shù)，就是目前臨床上用于新生兒聽(tīng)力篩查的主要方法技術(shù)。那么，新生兒聽(tīng)力篩查的具體流程是怎樣的呢？根據(jù)我國(guó)衛(wèi)生部發(fā)布的《新生兒篩查技術(shù)規(guī)范》所建議的： (1)出院前OAE篩查，通過(guò):出院；未通過(guò):做ABR篩查，通過(guò):出院；未通過(guò):6月齡前做聽(tīng)力學(xué)評(píng)估。(2)出院前OAE篩查，通過(guò):出院；未通過(guò):第42天OAE復(fù)查，通過(guò):出院；未通過(guò)，做ABR確診。(3)出院前:有新生兒聽(tīng)力損傷高危因素者:OAE+ABR，無(wú)高危因素者；OAE。第二次(3月齡):出院前未通過(guò)者，做ABR。第三次(6月齡):第二次未通過(guò)者，做聽(tīng)力學(xué)評(píng)估[2]。 ③新生兒聽(tīng)力障礙干預(yù)措施 出生聽(tīng)力障礙的患者建議在6個(gè)以內(nèi)作出最終聽(tīng)力學(xué)評(píng)估，因?yàn)檠芯勘砻鳎?個(gè)月內(nèi)對(duì)患兒進(jìn)行干預(yù)要比6個(gè)月后干預(yù)明顯有利，尤其對(duì)言語(yǔ)功能的發(fā)育。首先要查找病因，通過(guò)聽(tīng)力檢測(cè)、醫(yī)生的?？企w檢及影像學(xué)檢查。如若證實(shí)確是感音神經(jīng)性耳聾，則建議患兒盡早佩戴合適助聽(tīng)器，如果助聽(tīng)器收效甚微或無(wú)效的患兒則可行人工耳蝸植入術(shù)，術(shù)后3-4周開(kāi)機(jī)，之后需要進(jìn)行言語(yǔ)訓(xùn)練。當(dāng)然一旦篩查出新生兒聽(tīng)力障礙，也不必恐慌，有半年的診查時(shí)間，可以聽(tīng)取專業(yè)醫(yī)生的意見(jiàn)，選擇干預(yù)措施。 參考文獻(xiàn) 1. 溫瑞金，李琰，羅仁忠，等. 聽(tīng)力篩查未通過(guò)嬰幼兒相關(guān)高危因素及聽(tīng)力評(píng)估結(jié)果轉(zhuǎn)歸分析 [J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志. 2009; 23(19): 865-868. 2. Joint Committee on Infant Hearing. Year 2007 position statement: principles and guidelines for early hearing detection and intervention [J]. Pediatrics. 2007; 120:921-989.

生后初次聽(tīng)力篩查未通過(guò)，家長(zhǎng)不要過(guò)度恐慌，初次篩查聽(tīng)力時(shí)，由于寶寶外耳道有殘存羊水或中耳有分泌物，鼻塞、呼吸不暢等等都會(huì)導(dǎo)致聽(tīng)力篩查不通過(guò)，初篩沒(méi)通過(guò)，42天一定要去進(jìn)行聽(tīng)力復(fù)篩，如果復(fù)篩通過(guò)了，一般認(rèn)為孩子聽(tīng)力屬于正常，暫時(shí)不需要做進(jìn)一步檢查。不過(guò)在孩子的成長(zhǎng)過(guò)程中，還是要注意是否有聽(tīng)力方面的問(wèn)題，因?yàn)橐恍┘膊『退幬镆矔?huì)損傷聽(tīng)力。如果復(fù)篩也未通過(guò)，一定要在三月齡內(nèi)（越早越好，不超過(guò)三個(gè)月）帶寶寶到專門的聽(tīng)力障礙診治機(jī)構(gòu)接受診斷性聽(tīng)力學(xué)檢查，即使是單耳聽(tīng)力篩查未通過(guò)也不例外，如果聽(tīng)力中心診斷孩子聽(tīng)力有問(wèn)題，只要及早干預(yù)（6個(gè)月以內(nèi)），現(xiàn)在的科學(xué)手段完全可以基本做到讓孩子正常開(kāi)口說(shuō)話。

我國(guó)大部分地區(qū)的新生兒聽(tīng)力篩查在婦產(chǎn)科或者婦幼保健院，兒科等。請(qǐng)新生兒家長(zhǎng)一定關(guān)注和參加這項(xiàng)篩查。 1. 未通過(guò)初篩者應(yīng)該在出生后42天再次去原地或上級(jí)醫(yī)院重復(fù)篩查； 2. 42天仍未通過(guò)者都應(yīng)在3月-6月齡期間到上級(jí)醫(yī)院進(jìn)行聽(tīng)力學(xué)相關(guān)檢查和診斷； 每個(gè)省都有規(guī)定的幾個(gè)新生兒聽(tīng)力缺陷診斷中心。山西省的新生兒聽(tīng)力診斷中心是山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院耳鼻喉科【門診樓4層耳鼻喉科413室，電話0351-4639373】 3. 所有診斷有聽(tīng)力缺陷的幼兒需在6月齡時(shí)進(jìn)行醫(yī)學(xué)干預(yù)，診斷明確后，都應(yīng)在6月齡內(nèi)實(shí)施干預(yù)，包括助聽(tīng)器治療。對(duì)雙側(cè)重度耳聾患兒，如果使用助聽(tīng)器3-6個(gè)月無(wú)明顯效果，建議盡早實(shí)施人工耳蝸植入手術(shù)。 4. 相關(guān)費(fèi)用說(shuō)明【僅做參考】 聽(tīng)力學(xué)及影像學(xué)檢查費(fèi)用:約3000元; 助聽(tīng)器費(fèi)用:3000-30000不等，各品牌部低中高檔各不相同; 人工耳蝸:國(guó)產(chǎn)耳蝸約10萬(wàn)，進(jìn)口耳蝸約15-25萬(wàn)； 手術(shù)費(fèi)用:2萬(wàn)左右； 術(shù)后2年語(yǔ)言訓(xùn)練費(fèi)用:3-10萬(wàn)不等，各地各單位各培訓(xùn)中心不同